顱內靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是以多種原因所致的腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的一組特殊類型腦血管疾病。發病率不足所有卒中的1%，通常以兒童和青壯年多見。其病因復雜，發病形式多樣，臨床表現輕重不一，最常見為頭痛、顱高壓、顱內出血等。常被誤診漏診，若不及時明確診斷和有效治療，常常引起死亡等嚴重并發癥。廊坊愛德堡醫院神經外科于2016年10月8日收治1例顱內靜脈竇血栓形成患者，現報道如下。
女性，19歲，河北省廊坊市人，主因頭痛3d加重伴意識不清1天于2016年10月8日收治于廊坊愛德堡醫院神經外科。既往史：1年前自然分娩后出現左下肢靜脈血栓并行下腔靜脈濾器置入術，術后口服華法林3個月，本次入院前1周引產后痊愈出院。入院查體：體溫：38℃，脈搏：92次/min，呼吸：20次/min，血壓：120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意識處于朦朧狀態，四肢刺痛可屈曲，肌力及肌張力正常，雙側Babinski征陽性，美國國立衛生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）評分：12分。眼底鏡檢查：見靜脈迂曲，視乳頭邊界模糊。實驗室檢查：D-二聚體：2.07。血常規：白細胞計數（white blood cell，WBC）：10.7×109/l，中性粒細胞：81.8%。
頭顱CT：上矢狀竇可見高密度三角征（圖1A~B）。頭顱MRI+磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV）：上矢狀竇、橫竇及竇匯混合異常信號（圖1C~D）；上矢狀竇、下矢狀竇、橫竇、乙狀竇、竇匯閉塞，深靜脈顯示不清，淺靜脈擴張（圖1E~F），考慮顱內靜脈竇血栓形成。入院診斷：顱內靜脈竇血栓形成。治療方案：（1）低分子肝素鈉抗凝治療；（2）積極降顱壓對癥治療。次日患者病情無好轉，頭痛明顯，意識障礙重，并且抗凝治療無效。頭顱MRI及MRV：診斷大腦彌漫性靜脈竇血栓，繼發性腦室出血、繼發性腦梗塞，故符合重癥顱內靜脈竇血栓。急診行全腦血管造影術見：右側大腦半球深部靜脈基本未顯影，上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇及竇匯閉塞，通過皮層靜脈回流至右側海綿竇匯入右側頸靜脈，淺靜脈系統擴張，動靜脈循環時間明顯延長（約20s）（圖1G~H）。
圖1 顱內靜脈竇血栓形成患者術前影像學檢查圖片。A~B：上矢狀竇及右側橫竇可見高密度征；C~D：上矢狀竇、下矢狀竇及橫竇混合異常信號；E~F：上矢狀竇、下矢狀竇、右側橫竇、乙狀竇、竇匯閉塞，淺靜脈擴張；G~H：上矢狀竇、右側橫竇、乙狀竇、竇匯閉塞，通過皮層靜脈回流至右側海綿竇匯入右側頸靜脈，淺靜脈系統擴張
患者DSA顯示大腦部深靜脈閉塞，故選用右側頸內動脈超選尿激酶溶栓。選擇插管至右側頸內動脈，緩慢泵入20萬尿激酶動脈溶栓。一般情況下經雙側股靜脈進入顱內靜脈竇治療，但是患者下腔靜脈置入有濾器，故選用右側頸靜脈（圖2）。
圖2 顱內靜脈竇血栓形成患者可見下腔靜脈濾器
經右側頸內靜脈穿刺成功后置6F血管鞘，導引導管進入頸內靜脈后到達右側乙狀竇閉塞段，微導絲帶微導管通過靜脈竇閉塞段，造影見上矢狀竇前1/3顯影良好，上矢狀竇后2/3、下矢狀竇、直竇、竇匯、橫竇、乙狀竇閉塞。先用導引導管置于上矢狀竇閉塞處抽吸可見大量暗紅色血栓抽出；再將一枚支架（Solitaire6-20）置于閉塞段拉栓，有暗紅色血栓被拉出（圖3A~B）。并給予尿激酶20萬單位于閉塞段接觸性靜脈竇溶栓。造影見上矢狀竇后1/2、右側橫竇、乙狀竇開通，下矢狀竇及直竇緩慢顯影，右側大腦前動脈血流恢復正常，遠端充盈良好（圖4A~B）。
圖3 顱內靜脈竇血栓形成患者術中取出血栓
圖4 顱內靜脈竇血栓形成患者術后復查影像學圖片。A~B：上矢狀竇后1/2、右側橫竇、乙狀竇開通，下矢狀竇及直竇緩慢顯影，右側大腦前動脈血流恢復正常，遠端充盈良好
術后次日患者NIHSS評分：0分，神清語利，無頭痛等不適，四肢活動正常。術后給予口服華法林及皮下注射低分子肝素鈉抗凝、靜脈泵入替羅非班（4ml/h，72h）抗血小板治療，并監測凝血四項。住院期間兩次查患者抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ，AT3）分別為38%、49%。查其母親血AT3：26%。AT3是凝血酶及因子Ⅻa、Ⅺa、Ⅸa、Ⅹa等含絲氨酸的蛋白酶的抑制劑。它與凝血酶通過精氨酸-絲氨酸肽鍵相結合，形成AT3凝血酶復合物而使酶滅活，從而阻止血液凝固。遺傳性AT3缺乏是一種常染色體顯性遺傳疾病，該病患病率約為1/5000，發病在10~25歲，常在術后、創傷、感染、妊娠或產后發生靜脈血栓，并可反復發生血栓。故分析該患者為家族遺產性AT3缺乏導致高凝狀態。術后1周復查頭顱MRV基本正常，10d后康復出院。出院后患者口服華法林3mg/d，國際標準化比率維持在2~2.5，3個月時隨訪，患者未訴任何不適，四肢活動正常。