縮窄性塔卡亞薩病的癥狀不典型，可在首發癥狀出現與明確診斷之間延誤數月或數年。事實上，僅6%在出現一系列縮窄性塔卡亞薩病癥狀后而被擬診。半數以上的縮窄性塔卡亞薩病以全身性炎癥反應為首發癥狀，如發熱、食欲不振、全身不適、體重減輕、盜汗、關節痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因發熱而起病。當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀將逐漸減輕或消失，這一階段即所謂“全身癥狀期（systemic phase）”；另一部分病人始終不出現全身癥狀，即處于潛伏期（incubation phase）。
度過“全身癥狀期”或“潛伏期”后，85%～96%病人進入疾病的“硬化期（sclerotic phase）”，表現為血管末端阻塞性改變的癥狀和體征。
Ⅰ型和Ⅲ型病人都可發生較典型的“反相”（reversed）主動脈縮窄的癥狀，即表現為身體近端肢體脈搏消失或減弱，上肢血壓幾乎測不到，或兩上肢血壓可相差30mmHg以上，而下肢測量則為高血壓。受累動脈供應的器官出現局部缺血癥狀，如體位性頭昏甚至暈厥；1/4的患者可出現視網膜病變，表現為單側或雙側視物有黑點、視力減退、視野縮小甚至失明等，通常與頸動脈受累有關；少數病人可發生鎖骨下動脈竊血綜合征（subclavian steal syndrome），由于一側鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時，可使同側椎動脈壓力降低10mmHg以上，故對側椎動脈血流逆流入狹窄或閉塞的椎動脈和鎖骨下動脈，當患側上肢活動時，其血流增加50%～100%，于狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現象，加重腦缺血而發生一過性暈厥；冠狀動脈受累，可出現心肌梗死。部分病人于頸部或鎖骨上部可聞及Ⅱ級以上的收縮期雜音，少數伴震顫。
Ⅱ型和Ⅲ型病變者可出現腹痛及間歇性跛行，在腎動脈狹窄和繼發性主動脈縮窄者可出現高血壓。由于病人的上肢脈搏減弱和血流動力學障礙，使得50%～60%患者高血壓未被認識。高血壓的并發癥可有充血性心力衰竭，少數還可有主動脈瓣反流。約1/4病人于背部、脊柱兩側或胸骨旁聞及收縮期血管雜音，約60%病人于上腹部聞及Ⅱ級以上高調收縮期雜音，雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍。
Ⅳ型病變者可出現胸痛、胸悶、呼吸困難等，但癥狀均較輕。