（1）形態學改變
本病系從動脈中層及外膜開始波及內膜的動脈壁全層病變，表現彌漫性內膜纖維組織增生，呈廣泛而不規則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動脈分支入口處較為嚴重。本病常呈多發性，在2個受累區之間常可見到正常組織區，呈跳躍性病變（skip lesion）。隨著病變的進展，正常組織區逐漸減少，在老年患者常合并有動脈粥樣硬化。近些年研究發現，本病引起動脈擴張性病變的發生率較前增高了，由于病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見于胸腹主動脈和右側頭臂動脈，以男性較為多見。Hotchi曾在82例尸檢中發現47例（57.3%）有動脈擴張、動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例（31.7%），動脈瘤11例（13.4%），動脈瘤合并動脈擴張6例（7.3%），動脈夾層4例（4.9）%。肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發性反應，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側支吻合。雙側彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。
（2）組織學改變
Nasu將縮窄性塔卡亞薩病病理分為3型，即肉芽腫型、彌漫性炎變型、纖維化型。其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢。即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據研究有3種不同的炎變表現，即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區逐漸擴大。動脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞；動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞。電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少；少數肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內質網腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體；胞核不規則，染色質周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網狀纖維少，彈力纖維有分布均勻、低電子密度的基質，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。
縮窄性塔卡亞薩病通常累及主動脈弓和其主要分支，如頭臂動脈（尤其是鎖骨下動脈）、腎動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、髂動脈、冠狀動脈及肺動脈等。病變有的可為多節段性的主動脈炎癥，各病變節段之間的主動脈可正常；有的則可呈彌漫性病變；有的則以主動脈某分支血管受累為主。病變85%表現為單純狹窄，2%表現為單純性擴張，13%表現為混合性的。冠狀動脈受累者＜10%。約1/4的病人升主動脈近端受累，導致主動脈瓣返流。Ueno等根據病變部位將縮窄性塔卡亞薩病分為3種類型：①Ⅰ型病變，主要累及主動脈弓及其分支，即頭臂動脈型或主動脈弓型；②Ⅱ型病變，累及胸腹主動脈及其分支，即主腎動脈型；③Ⅲ型病變，累及范圍包括上述兩種類型，即為廣泛型。Lupi-Herrera等又補充提出了第4種類型，即肺動脈受累型。