骨嗜酸性肉芽腫（EGB）是罕見的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的一種，屬于網狀內皮系統增生性疾病。EGB的病因和發病機制尚不清楚，盡管對其進行了廣泛的遺傳研究或病毒學分析，但仍未發現明顯的遺傳錯誤或傳染性因子。EGB可呈單灶性或多灶性肉芽腫，多為單發，其特征是骨內朗格漢斯細胞增生。EGB主要影響15歲以下兒童，估計發病率低于1/10萬，男性居多。最常見的表現是溶解性骨損傷，病變部位多在顱骨，也可發生在股骨、肋骨、骨盆和脊柱。在脊柱發病報道的病例中，常見于頸椎，主要侵襲椎體，一般不累及附件。尚未見胸椎椎體附件單發的報道。本病例是單發在胸椎附件上的一名17歲女患，極為罕見。現結合文獻復習報道如下：
臨床資料
患者，女性，17歲，2012年2月15日因“右肩胛骨區域反復疼痛1個月，伴右腰背部疼痛10d”入院。1個月前因無明顯誘因出現右肩胛骨區域疼痛，可忍，呈間歇性隱痛，持續時間不等，無夜間靜息性痛。10d前突感右腰背部疼痛，疼痛性狀同前，門診行胸椎CT平掃后以“T3椎附件病變”為診斷收入本科。入科查體：脊柱未見畸形，生理曲線正常，頸、胸椎無壓痛，腰椎前屈、后伸及側彎活動無明顯受限；右肩胛骨中段偏內側區域壓痛明顯，局部皮膚無紅腫、潰爛及竇道，無叩擊痛。右腰背部無壓痛，骨盆無畸形，分離試驗及擠壓試驗陰性，雙臀部及鞍區皮膚感覺未見異常，肛門括約肌有力；雙下肢無畸形，雙膝關節以下小腿內側見散在褐色皮膚色素沉著，雙下肢肌張力不高，雙側髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌、趾屈肌肌力5級；雙側膝腱反射、跟腱反射存在；雙側Thomas征、“4”字征陰性；雙側髕及踝陣攣陰性，雙側Babinski征陰性。
影像學輔查：術前腰椎正位X線片示T3椎體密度稍減低，T3椎病變（見圖1a）；腰椎CT示：T3椎左側椎弓根、椎板及橫突見不規則骨質破壞區，骨皮質不連續，疑T3椎左側附件嗜酸性肉芽腫（見圖1b、1c、1d）。術前初步診斷：T3椎左側附件病變原因待查：1、嗜酸細胞肉芽腫？2、結核？3、轉移瘤？由于經CT引導穿刺活檢未發現癌細胞，本擬再次穿刺活檢，但為緩解患者疼痛，應患者與其家屬強烈要求，行外科手術治療。完善術前準備，于2012年2月27日進行手術治療，手術方式：后路T3椎左側附件病灶清除、T3/4椎板間植骨融合術。術中見T3椎左側橫突及部分椎板、椎弓根骨質破壞，未見膿腫及肉芽組織，予以清除T3椎左側橫突及部分椎板病灶骨質，并于T3/4左側椎板間植入同種異體骨融合。手術順利，無活動性出血，術中出血約100ml，未輸血，病灶清除組織送病理檢查。術前半小時及術后1d予以頭孢孟多酯預防感染。術后病理檢查結果示：見朗格漢斯細胞，嗜酸性粒細胞增多（H&E）（圖1f）。臥床休息1~2周，下床活動時佩戴胸圍1余月。術后6個月正位X線片示：T3椎體密度稍減低（見圖1e）。不適隨訪。
討論
骨嗜酸性肉芽腫以溶骨性損害為主，與勒雪氏病、韓-薛-柯氏病均屬于朗格漢斯細胞增多癥的一種臨床病癥，是一種良性和孤立的骨病變，病因不明。對嗜酸性肉芽腫是一種少見的腫瘤還是免疫性疾病一直存在爭議，對腫瘤理論的支持包括病理細胞的單克隆性以及標本中的促細胞增殖和抗凋亡蛋白（cMyc,Hras,Bcl2）等的上調；支持功能性免疫應答異常的理論包括導致病變中T細胞的活化和募集的基因上調。
典型的骨嗜酸性肉芽腫表現為局部疼痛和腫脹、腫塊及輕度壓痛等，也可導致神經根疾病。影像學上表現為邊界清楚的溶骨性破壞，易與結核、轉移瘤等混淆。鑒別診斷包括骨髓炎、轉移、尤文氏肉瘤、骨肉瘤、神經母細胞瘤、動脈瘤性骨囊腫、脊索瘤和白血病或淋巴瘤等。當臨床和影像學表現不明確時，進行組織活檢診斷是必要的。CT引導下對嗜酸性肉芽腫的活檢在組織學診斷上是有效的，發病率低，診斷準確率為70%~100%。有報道稱單純活檢對嗜酸性肉芽腫患者有很好的療效，但活檢不應被視為治療這些患者的策略，而應被視為確認診斷的步驟，對于單發灶骨病變患者，針刺或開放活檢的整體療效仍有爭議。本病例經CT引導穿刺活檢未找到癌細胞，未能通過穿刺活檢確診。
由于嗜酸性肉芽腫的臨床表現多種多樣，有幾種治療方案可獲得良好的效果，包括觀察、長期固定、化療、刮除加或不加植骨或固定、注射皮質類固醇和低劑量放射治療。對于不同的治療選擇，活檢應符合診斷。由于病例樣本數較少，因此沒有隨機、前瞻性研究對不同治療方法的療效進行評估。但學者們仍然提出了幾項治療建議：（1）對脊柱不穩或出現神經系統疾病行外科手術治療；（2）未損害脊髓的癥狀性病變及穿刺活檢不能確診者可通過過度刮除加或不加植骨或穩定治療等；（3）對多節段脊柱受累的嗜酸性肉芽腫或其他內臟癥狀使用全身化療。然而，本例患者的發病部位為T3椎體附件單發灶，其他椎體及附件未見異常，不影響脊柱的穩定性，也未出現神經系統的干擾，經CT引導穿刺活檢也未能確診，為解決患者肩胛骨區域明顯的疼痛、提高患者的生活質量，仍積極采取“附件病灶清除、T3/4椎板間植骨融合”的手術治療。
本病例是單純在椎體附件上出現的骨嗜酸性肉芽腫，實屬罕見。在國內文獻報道中，僅見1例EGB單發在青年男性患者腰椎附件上，而國外文獻尚未見任何椎體附件單發的報道。患者臨床表現為肩胛骨區域局部疼痛，臨床癥狀較為隱匿，影像學表現為溶骨性破壞。這些臨床表現及影像學檢查結論與脊柱骨嗜酸性肉芽腫的特點相符，術前也考慮為嗜酸性肉芽腫的可能，但該病例的發病部位主要是侵襲T3椎體的左側附件，較為特殊，診斷困難。經積極手術治療，術后患者癥狀緩解。隨訪患者恢復良好，無局部復發、明顯疼痛等現象。對于該類疾病的診斷和治療方式的選擇還需進一步探索。