病例資料
患者女性，69歲，5年前因右前臂中段背側腫塊在外院行右前臂腫物切除術，術后病理檢查顯示右前臂神經纖維瘤。患者5年來未行任何治療，近1年來右前臂中段背側原手術切口再現腫塊，患者訴該腫塊早期活動度良好，未予以重視。近2個月以來腫塊明顯增大，遂來江蘇省蘇北人民醫院就診。我院擬“腫瘤術后復發？”收住院。專科查體：右前臂中段背側見約3．0cm×4．0cm×5．0cm的腫塊，腫塊質稍硬（Ⅱ級），邊界尚清除，表面光滑，固定，無明顯壓痛，局部皮溫正常，無色素沉著，可見既往長約5cm的切口，局部皮膚無潰破，無靜脈怒張（圖1），余肢未見明顯異常。術前1周攝直接數字化X線片（DR），結果顯示右橈骨中段局部髓腔骨密度減低，橈骨骨質破壞，邊界欠清除，掌側骨皮質不規整，尺骨無異常（圖2）。于入院2周后在臂叢麻醉下行右前臂皮下腫物切除術，術中可見腫物位于皮下軟組織內，與周圍肌肉粘連（圖3），切除的包塊包膜完整（圖4），切開后包塊呈結節狀，切面呈灰黃、灰紅黏凍樣。免疫組化：癌細胞CKpan（－）、CK19（－）、EMA（－）、Vim（＋）、S－100（小灶區＋）、SOX10（－）、SMA（灶區＋）、Des（－）、Calponin（－）、H－cal（灶區＋）、CD34（－）、CD31（灶區＋）、Ki67（黏液樣區約10％＋，灰白質硬區約40％）、ALK（－）、Myogenin（－）、MyoD1（－）、CD23（－）。術后病理診斷：右前臂黏液纖維肉瘤Ⅲ級（圖5、6）。
文獻復習
Angervall等在1977年首年提出“黏液纖維肉瘤”腫瘤名稱。組織學上黏液纖維肉瘤主要由星形細胞和梭形細胞構成，其瘤細胞具有多樣性及異型性，可呈現從低級別到高級別連續的癌細胞譜系。該腫瘤在臨床上較少見，占所有惡性腫瘤的5％，且腫瘤多發生于軀干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕見于心臟、膽囊、膀胱、睪丸等器官。黏液纖維肉瘤在分級標準上可分為低度、中度及高度惡性，它的亞型包括低級別黏液纖維肉瘤和低級別纖維黏液樣肉瘤，兩者不僅命名相似且好發部位也相同，臨床上極其容易混淆、誤診，所以鑒別該疾病非常必要。黏液纖維肉瘤的病因目前尚不明確，本例患者是在神經纖維瘤術后5年原切口處發現黏液纖維肉瘤。因黏液纖維肉瘤主要呈浸潤性生長，所以術后極易復發。目前黏液纖維肉瘤治療方法為腫塊局部擴大切除，術后必要時進行放化療并定期復查。有研究報道，高級別黏液纖維肉瘤轉移率為20％～35％，其中骨轉移和肺轉移最為常見，少數患者也可見淋巴轉移。本例患者診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤（Ⅲ級），術前1周DR檢查顯示右側橈骨中段位出現的腫塊開始影響患者中段橈骨。
本例為老年女性患者，右前臂神經纖維瘤術后5年未行任何治療。術前腹部彩超等檢查也未發現明顯異常，術后病理檢查診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤（Ⅲ級）。經文獻檢索未發現神經纖維瘤切除數年后再發黏液性纖維肉瘤（Ⅲ級）病例報道，因此該患者本次發病的病因尚需進一步研究，建議腫瘤科室進一步治療。該腫瘤目前對患者橈骨中段也造成一定的影響，囑患者定期骨科門診復查，長期電話、上門隨訪及跟蹤報道。