特發性肺纖維化系指原因不明,局限于肺間質纖維化,過去曾使用過Hamman-Rich綜合征,隱匿性致纖維化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表著同一個原因不明的慢性彌漫性的肺實質的炎癥性疾病。IPF可發生在任何年齡,但以50歲以上老人為主,是主要累及老年人的一種疾病。男女發病率相仿,多年來對其原因進行研究,并未得到明確結論,認為本病是一種自身免疫性疾病。