68歲，男性，因“突發暈厥前驅癥狀及全身乏力”就診。
頸動脈層面的MIP橫截面CT圖像（A）顯示正常的右側頸內動脈（藍色箭頭）和左側頸內動脈管缺失。3D VR CTA（B）顯示左側頸總動脈、頸內動脈和頸外動脈完全缺失；可見明顯的前交通動脈（B，藍色箭頭）供血對側前循環。Willis環層面的MIP橫截面CT圖像（C）顯示出明顯的前交通動脈（紅色箭頭）。
舌骨層面的MIP橫截面CT圖像（D）顯示在舌骨前方有ECA到ECA的動脈-動脈吻合（藍色箭頭），與甲狀腺上動脈的舌狀分支相對應。還可見一增厚的左頸深動脈（鎖骨下動脈肋頸動脈干的分支）通過枕動脈連接到頸外動脈。上述所有表現均在3D重建CTA中顯示（E）。
診斷：完全頸動脈發育不全
背景：
? 頸總動脈（CCA）的先天性發育不全/發育不良是第三鰓弓分化異常的結果
? 這是一種罕見的先天性血管畸形，報道的病例少于25例。此外，頸外動脈（ECA）和頸內動脈（ICA）同時缺失極為罕見，所報道的病例屈指可數，因為在胚胎發育時期ICA是由第一通向第三鰓弓的血管延伸而形成
? 在大多數先天性CCA缺失的患者中，ICA和ECA通常分別從主動脈弓或其分支伸出
臨床表現：
? CCA的發育不全/發育不良通常是偶然的影像學發現，而CCA發育不全更可能有癥狀表現
? 癥狀與主動脈弓異常有關
? 患者發生短暫性腦缺血發作、偏癱、出血/缺血性卒中和動脈瘤的風險增加
主要診斷特點：
? 側支動脈-動脈吻合最常見于Willis環和頸部。不太常見的是永久性胚胎血管（例如三叉動脈，原始上頜動脈）和/或面部區域來自對側頸外動脈的吻合支提供側支循環
? 頸動脈管缺失可以幫助確認是發育異常，而非獲得性閉塞
鑒別診斷：
? 由于慢性夾層形成、血栓栓塞性疾病或纖維肌性發育不良所致的CCA慢性閉塞可以模擬先天性CCA缺失；動脈內見殘留物伴管腔無顯影或任何頂葉鈣化可助獲得性閉塞的診斷
治療：
? 不需要治療
? 鑒于解剖學結構，這些患者容易發生對側顱內囊狀動脈瘤，并且對側動脈夾層和血栓或栓塞閉塞可能具有致命性后果