臨床資料
患者，男，26
歲，因右耳后皮下結節5 年余于 2016 年 4 月 12 日就診。5 年前，患者右耳后出現一綠 豆大淡紫紅色丘疹，無疼痛和瘙癢等自覺癥狀，5
年 來逐漸增多。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。 體格檢查 ：各系統檢查無異常。皮膚科檢查 ：右側耳
后可見數個大小不等的紫色皮下結節，稍隆起于皮面， 表面光滑，質韌，與表皮無黏連（圖 1）。手術切除結
節行組織病理檢查，可見真皮內數個較大的瘤體，境 界清楚，邊緣平整，周圍有纖維包膜，與表皮不相連（圖
2a）；瘤體由深染圓形核的小細胞及豐富胞質、核淡染 的大細胞兩類細胞組成，可見管腔分化，其間散在淋 巴細胞浸潤，周圍膠原增生（圖 2b）。診斷
：小汗腺 螺旋腺瘤。手術切除后隨訪至今無復發。
右側耳后見數個紅色丘疹沿 Blaschko 線呈單 側帶狀分布 圖1 沿Blaschko線分布的小汗腺 螺旋腺瘤患者耳后損
2a）真皮內見數個大小不等、境界清楚的瘤細胞團塊（×10）；2b）腫瘤由兩種瘤細胞組成，一種 核大淡染，位于中心 ；另一種核小深染，位于周邊（×200） 圖2 沿Blaschko線分布的小汗腺螺旋腺瘤患者皮損組織病理（HE染色）
討論
小汗腺螺旋腺瘤（eccrine
spiradenoma，ES）于 1956 年首次報道，是一種罕見的良性皮膚附屬器腫 瘤，可發生于身體的任何部位，其中約1/5
的患者發生在四肢 [1]。有文獻報道 ES 可在出生時發生，但 更好發于 15 ～ 35 歲的人群 [2]。除了單發的小結節，
還可隨機分布或線性分布。Agnihotri 等 [3] 報道了1 例多發性呈帶狀分布的 ES。也有學者報道 ES 可沿 Blaschko 線分布
[4]。本例患者的皮損亦沿Blaschko 線分布。 ES 皮損常伴有疼痛感，臨床上易誤診為血管球
瘤、淋巴結、血管平滑肌瘤、神經瘤、血管脂肪瘤、 神經鞘瘤和顆粒細胞瘤等。臨床上圓柱瘤與 ES 可重 疊出現，圓柱瘤和 ES
有時在組織病理上難以區分。 此外當腫瘤內的導管細胞管狀分化不顯著時，腫瘤容 易被誤認為聚集的淋巴結，此時需要免疫組化幫助 鑒別 [5]。ES
與圓柱瘤或毛發上皮瘤同時出現的患者 更可能患有 Brooke-Spiegler 綜合征（Brooke-Spiegler syndrome，BSS） [6]。BSS 是一種常染色體顯性遺傳病，
由Cylindromatosis（CYLD）基因突變引起，遺傳研 究已經確定16q12-q13 上的單個基因CYLD1 在 BSS
中發生改變。CYLD1 基因的突變也見于家族性圓柱 瘤病和家族性毛發上皮瘤 [7]。 由于 ES
的潛在惡性轉化，在多發性皮損或存在有癥狀的皮損情況下，診斷至關重要。ES 的治療方 法主要為手術切除，預后良好 [8]。
參考文獻略。