耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二腮弓未能很好聯合所引起。最常見于耳輪伸支之上或其前部。多數家系為顯性遺傳，有時則呈不規則遺傳，但據報告，多見于男性，同一家庭的不同成員可呈雙側或單側耳瘺，較少見的耳垂瘺或對耳屏瘺也由不同外顯率的常染色體顯性基因所遺傳。耳瘺在不同人種中發生率各異，在英國不列顛人種中約為0.2％。
