耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導致傳導性聽力損失，混合導電-感覺神經性聽力損失，或偶爾導致純感覺神經性聽力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進行性聽力損失而就醫。
病理解剖學
病理學早期病變出現在裂隙附近作為取代骨骼的結締組織片。骨被破骨細胞活性吸收，新骨由骨細胞沉積。在損傷的前緣發現骨細胞，其在指狀突起中延伸到耳囊中。這些病變在中心包含血管空間。結果是骨質疏松的骨質細胞，骨髓腔擴大，血管和結締組織豐富。健康的周圍骨骼具有很少的活骨細胞和軟骨細胞，并且相對無血管。破骨細胞是多核的并且出現在病變的中心，吸收已經紊亂的骨。這些病變的范圍和位置各不相同。有些很小，不涉及鐙骨。停止所有活動的病變出現硬化。隨著疾病的進展，病變擴散到鐙骨環狀韌帶并引起鐙骨固定。如果病變在內側進展以涉及耳蝸的骨內膜，則產生SNHL。
診斷
體格檢查包括仔細的耳鏡檢查，通常使用手術顯微鏡。對于排除中耳漿液或小穿孔可能是導致聽力損失的原因很重要。調整叉對于評估任何聽力損失患者至關重要，因為他們可能會在聽力測定中確認或排除傳導性聽力損失的發現。聽力測試聽力測定評估包括空氣傳導，骨傳導和語音測聽。因為耳硬化可能導致單側傳導性聽力損失，所以掩蔽很重要并且可能給測試者帶來問題。導納測聽電池由鼓室壓測定法，靜態順應性和聲學反射測試組成。在一些耳硬化癥的情況下，導納測聽可能是有幫助的，并且可以確認在沒有聲學反射的情況下缺少鐙骨的移動性。中耳壓力不受耳硬化癥的影響，并且鼓室圖是正常的，在正常范圍內發生明顯的峰值。聲反射是鐙骨運動的敏感度量，在存在耳硬化癥的情況下，反射不存在。早期鐙骨固定，反射可能是異常的，因為有負的開關效應或雙相反射。對于更晚期的疾病，當探針在涉及的耳朵中時不存在反射。隨著疾病和聽力損失的惡化，由于耳硬化耳中傳導性聽力損失的程度，對側反射受到影響。
治療
鐙骨足板造孔術，術前向患者徹底告知風險，并發癥和替代方案。雖然SNHL的風險很低，但需要告知患者這種可能性。由于進一步或完全聽力損失的可能性很小，因此選擇較差的聽力耳進行手術。術后頭暈的幾率很小;然而，這種可能的并發癥必須在手術前與患者討論。頭暈通常是短暫而短暫的，但可能持續存在，在極少數情況下，它可能是永久性的。手術通常作為門診手術進行，患者在局部麻醉下進行。因為清醒的患者可以告知外科醫生是否發生眩暈，并且手術通常持續時間短且沒有不舒服的，鐙骨切除術技術有許多變化。一般使用假體植入，在這種情況下，在開始鐙骨手術之前需要獲得假體，在錘骨的橫向行切口，并且在切口的下四分之一下方向再行一切口，并且橫向延伸大約8mm。這兩個切口用橫向連接。使用圓形刀將該皮瓣從外側到內側均勻升高。同時提升所有皮膚，以免撕裂。當達到瓣環時，小心地暴露并從骨管中抬出，在抬高過程中注意識別鼓膜神經，使其不會拉伸或受傷。在一定的高度向前推進到錘骨。注意不要使砧骨脫臼。通常鐙骨不是完全可視化的，因為骨性上外側耳道突出。
用刮匙除去這個突出物，當面部神經可以在上方可視化并且金字塔形過程可以在后面可視化時，暴露是足夠的。當確定足夠的暴露時，觸摸錘骨，砧骨和鐙骨以確定移動性。測量從砧骨到鐙骨足板的距離。通過輕輕一擊鉆頭創建窗孔。允許骨轉在不施加壓力的情況下形成窗戶，因為過大的壓力會使踏板破裂。當鉆頭被感覺掉入前庭時，完成了一個完美的0.7毫米窗孔。將假體從砧骨放置到窗孔中。它緊緊地壓在砧骨上，將鐙骨肌腱切開。鐙骨的上部結構在下方斷裂，具有快速，決定性的運動并被移除。
進行假體測試以檢查位置。用光操作檢查內側外移。詢問患者是否會引起眩暈。如果是這樣，假體可能太長。如果沒有，則檢查前后運動。如果假體正好在窗孔中，則不會發生前后位移。將血液置于假體周圍作為橢圓形窗口中的密封，并將鼓膜瓣返回其正常位置。皮瓣上需要最小的包裝，將棉球置于耳內，并在耳朵上涂上繃帶。
術后護理手術后患者的頭部抬高約30度，以減少前庭的外淋巴壓力。患者臥床休息約1小時后允許患者起床。如果不存在眩暈或頭暈，患者可在手術后約2小時回家。指示患者第二天取出繃帶和棉花，并在3周內返回醫院復診。如果患者出現任何異常問題，例如疼痛，引流或眩暈，也會指示患者打電話。第一次聽力圖是在術后3周訪視時獲得的。
耳硬化癥引起的聽力損失通常是一種進行性傳導性損失，始于20多歲的個體，并可能發展為輕度，中度或極少數情況下嚴重的聽力損失。對聽力損失有一定程度的感覺神經元素并不罕見。在過去的70年中，耳硬化癥的手術已經發展成為一種安全有效的恢復聽力的方法。并發癥很少見，手術在大多數情況下作為門診手術進行局部麻醉。助聽器在過去70年中也有所改善，對于選擇不接受手術的患者來說是一種選擇。