患者女，16歲。 患者半月前無誘因發熱，體溫高達40.2℃，伴有畏寒、寒戰，有咳嗽，咳痰，咳白色痰，無胸痛、氣促、氣喘、呼吸困難，無盜汗等不適。在外院診斷為“右肺中葉大葉性肺炎、貧血查因”，予退熱、抗感染（阿莫西林克拉維酸鉀、阿奇霉素）治療后癥狀未緩解，改抗生素（頭孢呋辛1.5g bid+阿奇霉素0.5g qd d25-d27）治療，期間患者反復高熱，最高體溫達42℃，咳嗽、咳痰癥狀加劇，遂改抗生素（萬古霉素1g q12h+泰能0.5g q8h d27-d31）治療后仍高熱不退，為進一步治療轉我入院。
治療尚未開始，血常規就“出問題”了。
入院當天血常規顯示：白細胞計數28.14×10^9/L，紅細胞計數1.4×10^12/L，血紅蛋白38g/L,中性粒細胞23.74×10^9/L，淋巴細胞2.64×10^9/L（備注：結果已復查，可能存在自身凝集，結果僅供參考，必要時請復查）。輸2U同型RBC，次日血細胞分析(靜脈血)：白細胞計數24.69×10^9/L；紅細胞計數0.15×10^12/L；血紅蛋白24g/L；血小板計數426×10^9/L；淋巴細胞3.46×10^9/L；中性粒細胞19.89×10^9/L；單核細胞1.29×10^9/L。（備注：標本冷凝集，RBC人工計數為：0.8*10^12/L。輸洗滌RBC2U，第三天血細胞分析(靜脈血)：白細胞計數24.34×10^9/L；紅細胞計數0.08×10^12/L；血紅蛋白70g/L；血小板計數529×10^9/L；中性粒細胞百分比78.4%；淋巴細胞百分比14.9%。
問題來了：
1 該患者本身存在貧血的情況，血常規結果中“自身凝集”如何解讀？紅細胞和血紅蛋白結果可信程度如何？
2 自身凝集可能由哪些情況引起？該患者存在引起冷凝集的可能因素嗎？
3 如果患者的血存在體外自身凝集，會不會影響其他的檢測報告？比如凝血功能?看報告時應該注意些什么？
4 這類患者輸血應該注意些什么事項？
首先，自身凝集是什么？
“自身凝集”往往是由患者體內存在“冷凝集素”造成。實驗室確認該患者的血液離體后即出現凝集，溫育后凝集緩解，極度懷疑冷凝集素的存在。而對于這類患者的標本，血常規往往顯示紅細胞計數很低，血紅蛋白影響不大，因此MCH和MCHC經計算明顯升高的情況；白細胞和血小板受影響不大。鏡下表現如圖：（紅細胞之間發生聚集，白細胞和血小板仍較為分散）
這類標本的外觀往往在室溫下不會出現明顯凝集，仔細觀察，可發現“細沙狀”等細微改變，如果不對結果進行詳細分析，很容易造成結果誤報。對于該類標本，實驗室一經發現，會采取37度水浴半小時，快速上機檢測；如凝集素滴度較高，溫育標本遇到冷試劑仍然會出現凝集的情況，則采用溫鹽水或EPK稀釋標本，用稀釋模式檢測，盡量減少自身凝集對檢測的干擾；進一步可通過RBC人工計數確認最終結果。實驗室已對該標本經過以上處理，病例中的結果已經盡可能接近客觀，可以依據實驗室數據考慮進一步治療，并持續檢測。
引起冷凝集的原因很多，最常見的是
（1)支原體感染，支原體肺炎病人感染后第二周冷凝集素可達1：40-1：80或更高，第四周達到高峰。
(2)傳染性單核細胞增多癥、重癥貧血、瘧疾、骨髓瘤、腮腺炎、螺旋體病、恙蟲病、肝硬化等疾病也可以有陽性反應。
(3)有些自身免疫性溶血性貧血的病人可能繼發支原體肺炎，冷凝集素滴度陽性，可達數萬。
該患者以“重癥肺炎”入院，不排除支原體感染；而且本身有貧血病史，尿常規尿膽原66umol/L、血清間接膽紅素升高為主，不能排除自身免疫性溶貧。建議進一步檢測肺炎支原體、自身免疫抗體、酸溶血實驗、抗人球蛋白實驗、PNH檢測、及血紅蛋白電泳等實驗室檢查進行排查。也可以檢測“冷凝集素”進一步確認是否存在冷凝集。
冷凝集標本對其它結果也會造成影響，主要表現在需要抗凝血檢測的項目，如血型、血沉等，對交叉配血也會產生干擾。該患者血型報告“0”型，Rh+,備注手工反定型為“O”型。血沉加快。酸溶血實驗、抗人球蛋白實驗、PNH檢測、及血紅蛋白電泳等實驗均因“標本凝集，無法檢測”作廢。由于屬于抗體介導的自身凝集，不消耗凝血因子，因此對凝血功能影響不明顯。
在進行此類標本在血型和配血困難時應監測冷凝集素，排除不規則抗體。疑為冷凝集時：正定型采用37度生理鹽水洗滌3次的紅細胞，反定型采用患者全血4度放置一小時的血清，將反應管放到37度水浴5分鐘后觀察結果。配血相合的前提下，輸血注意給受血者保溫、減慢輸注速度，或給血液加溫輸注。