患者男，42歲，因“突發左肩疼痛，左上肢無力伴麻木1個月余”于2015年11月10日入首都醫科大學宣武醫院神經外科就診。患者入院前1個月突發左側肩部劇烈疼痛并向左上肢放射，隨即出現左上肢無力伴麻木。
入院時體格檢查示：左上肢C6～C7節段，右側T3～T11感覺減退，右上肢肌力Ⅴ級，左上肢肌力Ⅴ－級、肌張力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅴ級，病理征未引出。入院頸段MRI檢查提示，C3～C7水平椎管內脊髓腹側血管明顯迂曲擴張呈流空影，伴髓內不均勻信號影，其上下方向均可見髓周迂曲流空影及脊髓水腫信號（圖1）。
圖1 頸段MRI增強，示椎管內脊髓腹側血管明顯迂曲擴張呈流空影，伴髓內不均勻信號影，其上下方向均可見髓周迂曲流空影及脊髓水腫信號
結合患者病史，考慮為脊髓血管病變伴出血，入院后予以脊髓DSA檢查及治療。患者取平臥位，用碘伏常規消毒雙側腹股溝區，給予1%利多卡因局部麻醉后，采用Seldinger技術穿刺右側股動脈并置入6F動脈鞘，利用5F單彎造影導管行常規造影，提示頸髓動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）并伴有動脈瘤樣結構（圖2a），其血供由右側甲狀頸干發出的前根髓動脈供血，分別經脊髓靜脈向上及向下引流（圖2b），其整體結構為單支供血伴隨多支引流的復雜AVM結構，其分別向上及向下的引流靜脈可能造成脊髓靜脈高壓而引起癥狀，而更危險的是，頸髓腹側存在的動脈瘤樣結構（圖3）隨時可能再次破裂出血，造成嚴重神經功能損害，甚至危及生命。
圖2 右側甲狀頸干造影正位像2a示右側甲狀頸干發出前根髓動脈供血動靜脈畸形，畸形團內可見動脈瘤樣結構（箭頭所示）；2b示畸形團的引流靜脈分別向上及向下引流，向上單支靜脈引流，向下呈多支纖細靜脈引流（箭頭所示）；圖3 脊髓動靜脈畸形示意圖（本文作者任健繪制）示其供血動脈及引流靜脈情況，顯示動脈瘤樣結構位置
治療上，首先考慮通過栓塞其動脈瘤樣結構，減少再次出血風險，為后期手術切除治療創造條件。以5F導引導管于右側甲狀頸干到位后，在微導絲配合下，使用微導管（MarathonEV3公司，美國）到達瘺口近端行超選造影，發現微導管到位其動脈瘤樣結構附近困難，遂以聚乙烯醇（polyvinylalcohol，PVA）顆粒（300～500μm，Cook公司，美國）進行栓塞，注入顆粒約5min后，患者突然訴頸部劇痛，伴頭痛，雙上肢麻木，即刻復查造影，顯示對比劑流入蛛網膜下腔，提示術中AVM破裂（圖4a），遂準備氣管插管、腦室引流等搶救措施，此時繼續不停推注顆粒，并密切觀察患者意識、頭痛及肢體活動情況，繼續推注顆粒約5min后，復查造影，見對比劑無明顯外滲，動脈瘤樣結構消失（圖4b，圖5）。
圖4 栓塞過程中右側甲狀頸干造影正位像4a示術中發生動脈瘤樣結構破裂出血，對比劑外滲入蛛網膜下腔（箭頭所示）；4b示發生蛛網膜下腔出血后，繼續推注PVA顆粒，再次造影未見明顯對比劑外溢，提示出血停止，同時畸形血管團內動脈瘤樣結構消失（箭頭所示）；圖5 栓塞結束后復查造影，示無對比劑外滲，動脈瘤樣結構消失，其向上引流同術前，但向下引流明顯減少
結束手術，患者仍訴頭痛、頸痛，雙上肢麻木好轉，術后CT證實為蛛網膜下腔出血，經擴容等治療14d后出院。出院時患者意識清楚，右上肢肌力Ⅴ級，左上肢肌力Ⅴ－級，雙下肢肌力Ⅴ級，無大小便障礙。6個月后復查時體格檢查：患者意識清楚，頸軟，四肢肌力Ⅴ級，大小便正常。復查脊髓血管造影，示原畸形血管團內動脈瘤樣結構消失，其向上靜脈引流同前，但向下靜脈引流消失（圖6）。
圖6 術后6個月復查右側甲狀頸干造影正位像，示畸形血管團內動脈瘤樣結構消失（黃箭頭所示），其向下引流基本消失（紅箭頭所示），但向上引流同前（藍箭頭所示）
討論
脊髓動靜脈畸形（spinal arteriovenous malformation，SAVM）是指由脊髓動脈供血、位于脊髓髓內的畸形血管團，脊髓髓內AVM可導致脊髓損害。其主要原因有脊髓髓內出血、蛛網膜下腔出血、引流靜脈血栓形成導致脊髓水腫、病變對正常脊髓的盜血作用、病變占位對正常脊髓的壓迫作用以及急速靜脈回流的沖擊作用。SAVM的治療方法有栓塞、手術以及栓塞結合手術治療，其中血管內栓塞治療通過栓塞供血動脈、閉塞動脈瘤、減慢血流速度及降低畸形團內壓力等手段治療髓內AVM，其具有安全簡便、創傷小、并發癥少、可重復治療等優點，逐漸成為治療髓內血管畸形的首選方法。
PVA顆粒目前廣泛應用于腹腔出血、鼻腔出血的栓塞治療，其應用于脊髓血管畸形栓塞也取得良好的遠期療效。解剖上脊髓的節段動脈發出多支供血動脈，有的微導管無法到位，這些供血支位于脊髓的前方或前側方，手術很難暴露。顆粒栓塞是靠單個或多個顆粒堵住與顆粒直徑相仿或小于顆粒直徑的動靜脈瘺，其缺點在于不可控性和易復發性，其中會有許多顆粒飄入靜脈，如果引流靜脈有狹窄病變，會影響靜脈回流，引起脊髓功能障礙，利用血流導向進行栓塞可能在AVM內的動-靜脈之間造成壓力改變。
Sato等曾報道利用血流導向栓塞過程中，造成脊髓AVM內壓力增高而導致AVM破裂的病例。該例患者經術中超選造影證實為單支供血的頸髓AVM，并合并動脈瘤樣結構，其極容易破裂再次出血，而從造影分析，其引流靜脈分別向頭端及尾端引流，其接近動脈瘤樣結構的向下引流靜脈明顯較向上引流靜脈纖細。該例患者畸形血管迂曲復雜，微導管無法到達動靜脈瘤樣結構近段，只能到達節段動脈遠端，故只能選擇顆粒進行栓塞，以期望達到栓塞其動脈瘤樣結構和部分AVM的目的。
因頸髓的溝聯合動脈平均直徑約為100μm，為避免誤入溝聯合動脈，造成脊髓前動脈或脊髓后動脈的栓塞，故選用300～500μm的顆粒，但在栓塞過程中，患者突發術中破裂出血，究其原因可能為栓塞用顆粒在畸形血管團內堵塞其靜脈端，而對動脈栓塞不夠，造成畸形血管團內壓力急劇上升，從而引起動脈瘤樣結構破裂出血。患者術后半年復查造影，顯示向下纖細的引流靜脈不顯影，證實在栓塞過程中，顆粒將向下的引流靜脈閉塞，從而引起血管內特別是動脈端壓力增高，造成出血。
術中術者及時發現破裂導致蛛網膜下腔出血，一方面即刻中和肝素，隨時判斷患者意識及頭痛加重情況，并準備氣管插管、腦室引流等搶救措施;另一方面，繼續經微導管推注顆粒，能在靜脈端封堵的情況下，迅速有效地將顆粒繼續堆積在動脈端，以期達到栓塞動脈瘤樣結構而止血。術后造影證實其出血停止，動脈瘤樣結構消失，達到手術目的。與使用膠及彈簧圈栓塞相比，PVA顆粒栓塞可更容易地反復多次進行栓塞，并且可以進行微導管達不到的遠端栓塞，但由于完全利用血流導向性，存在不可控的特性，需要術者完全了解其性能及AVM團的血管構筑并嚴防并發癥發生。
對大部分脊髓血管畸形的患者栓塞采用局部麻醉，需要在栓塞過程中嚴密觀察病情變化，迅速采取緊急決策，利用PVA顆粒進行栓塞過程中，一旦發生術中出血，判斷為動靜脈壓力差造成，應謹慎地繼續推注顆粒，可有效地栓塞破裂血管，達到治療目的;同時，充足的臨床經驗儲備、冷靜的心態及后續的搶救治療手段也必不可少。