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  • 發布時間:2019-11-29 21:04 原文鏈接: 肌炎特異性抗體在中國炎性肌病患者中的臨床意義

    肌炎特異性抗體(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多發性肌炎(PM)的臨床診治過程中發揮了不可替代的作用。目前臨床上能檢測的MSA有十多種,每一種抗體均具有其獨特的臨床特征譜。現摘要介紹如下。

    MSA的陽性率

    近期, 我們檢測了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清, 結果顯示, 7 2 . 5 % 的患者血清中至少存在一種M S A。另外,D M與PM患者的MSAs譜有著顯著的不同, D M 中陽性率最高的是抗- T I F 1 γ 抗體, 其次是抗M D A 5抗體,然后是抗Jo-1抗體;而在PM患者中,陽性率最高的是抗SRP和抗Jo-1抗體,然后是抗HMGCR抗體。

    抗黑色素瘤分化相關基因

    抗體(抗MDA5抗體)抗MDA5是DM的特異性抗體,其中最常見于臨床無肌病性皮肌炎患者中。我們的結果顯示,62.5%的無肌病性皮肌炎患者血清中存在抗MDA5抗體。與抗MDA5抗體最關聯的臨床表現有兩點:一是急性或亞急性肺間質纖維化(A/SILD),二是潰瘍性的皮疹。我們的研究提示抗MDA5陽性患者中有78.9%的患者發生A/SILD,相反,陰性患者的發生率只有3.2%,兩者存在顯著的不同。常規的激素加免疫抑制劑治療6個月后,在抗MDA5陽性患者中,只有30%的患者病情得到控制,相反70%患者病情進一步惡化,患者的病死率高達3 7 . 6 % 。因此,抗MDA5是肌炎患者預后不良的重要危險因素。

    抗核基質蛋白抗體( 抗NXP-2抗體)

    該抗體的陽性率在成人PM/DM患者中的陽性率小于5%; 但抗體陽性者鈣質沉積的發生率與陰性患者相比明顯升高,我們的結果抗NXP2陽性者鈣質沉積的

    發生率為17.6%,而陰性患者僅為1.8%。另外,陽性患者吞咽困難的發生率也明顯高于陰性患者(61.8% vs 28.3%)。相反,ILD的發生率陽性患者要明顯低于陰性患者。

    抗小泛素樣修飾活化酶抗體(抗SAE抗體)

    我們的研究結果提示,中國肌炎患者中抗SAE抗體的陽性率要明顯低于歐洲學者報道的結果。與抗SAE密切相關的臨床表現是獨特的皮疹,主要有兩種:一種是色素沉著樣皮疹,另一種的彌漫的暗紅色皮疹;另外抗SAE陽性患者吞咽困難也更為常見。

    抗3-羥基-3-甲基-輔酶A還原酶蛋白抗體(抗HMGCR抗體)

    抗HMG CR抗體在我們檢測結果中的陽性率為5.6%,其中80%為女性患者,其最突出的臨床表現是嚴重的肌無力伴血清CK水平的明顯升高,肌肉病理表現為免疫介導的壞死性肌病。另外,約50%的患者伴有吞咽困難。與美國學者的研究結果相比,我們抗HMGCR陽性的患者中有服用他汀史的只有14%,明顯要低,而且患者的發病年齡也明顯低于美國學者報道的結果。我們的研究還表明,血清抗HMGCR的水平與患者的CK水平和MYOACT評分均呈顯著正相關。

    抗轉錄中介因子1 抗體(抗TIFl)抗體

    近年來,抗TIF-1γ抗體的臨床意義是被關注的重點。我們的研究表明,抗TIF-1γ抗體是DM的標記性抗體,在PM患者中未檢出該抗體的存在。抗TIF-1γ抗體陽性者最突出的臨床表現是與腫瘤的發生密切相關。與年齡、性別相匹配的中國人群相比,SIR值為17.8。

    結語

    肌炎特異性抗體對于闡述肌炎的發病機制、早期診斷、肌炎分型、判斷病情活動度及預后有指導作用。值得在臨床上推廣應用。



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