肌細胞內膽紅素結合障礙,膽色素的代謝特點
(1)血清未結合膽紅素增高(Grigler-Najiar二氏綜合征Ⅰ型,UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶完全缺乏,血清未結合膽紅素可高達25-45mg%),血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。
(2)尿內無膽紅素。
(3)由于結合膽紅素生成減少,因此,尿(糞)膽素原從糞和尿排出明顯減少。