【一般資料】
男性，25歲，自由職業
【主訴】
男性,25歲,自由職業
肝上皮樣血管內皮瘤靶向治療后兩年，乏力一周。
【現病史】
于2017年7月前因“闡尾炎”當地醫院行手術切除，術后因腹痛，復查腹部超聲發現肝臟多發占位性病變。行肝穿刺活檢，經多家醫院病理會診，符合上皮樣血管內皮細胞瘤（低級別血管肉瘤）,Ki-67(+5-10%+)。建議：行IT方案化療或觀察。患者拒絕化療，要求觀察。2018-01-18復查上腹部CT提示腫瘤有部分融合，考慮緩慢進展，未行抗腫瘤治療。2018年3月因“嘔吐，納差”行PETCT檢查考慮腹膜轉移可能，剖腹探查：見腹膜、大網膜、小腸表面廣泛轉移，中等量血性腹水，術中再次取活檢，支持原診斷。后給予生物制劑干擾素α-1b，30ug，1/隔日；間斷放腹水，腹腔灌注“恩度、注射用重組人腫瘤壞死因子”，因出現肝損傷，停用上述治療。2018-07-05因腹脹，食欲下降復查上腹部CT提示疾病進展，請北京某醫院會診后建議加用抗血管類多靶點靶向藥，給予“蘋果酸舒尼替尼口服，2粒/早，1粒/晚”,第1~28天，42天一療程；重組干擾素α-2b300wu,隔日一次。后患者腹脹減輕，進食情況改善，一月后復查上腹部核磁共振提示肝內病灶穩定。期間定期復查，疾病穩定。一周前開始出現乏力。
【既往史】
2017年7月行“闌尾切除術”。對“頭孢類”藥物過敏。
【個人史】
無煙酒不良嗜好。
【查體】
T:36.3℃，P:88次/分，R:18次/分，BP:102/60mmHg。神志清，精神可,消瘦，雙肺未聞及明確干濕性啰音。心律88次/分，節律整齊，各瓣膜區未聞病音。腹膨隆，右下腹麥氏點處可見長約3cm手術瘢痕。肝臟肋緣下6cm,肝臟叩擊痛陽性，脾臟雙腎叩擊痛陰性，移動性濁音陽性。腸鳴音正常。
【輔助檢查】
2020-06-27我院上腹部3.0增強MRI:肝上皮樣血管內皮細胞瘤治療后復查所見，較2020-03-02部分病灶縮小，部分較前片相仿，余大致相仿。胸部CT:左肺上葉胸膜下磨玻璃結節，請結合臨床注意復查；2.肝上皮樣血管內皮瘤術后復查所見，請結合臨床及相關檢查；3.脾大。 2020-08-31血常規：白細胞2.12×109/L(危，3.5-9.5)、中性細胞數0.92×109/1.紅細胞4.36×1012/L、血紅蛋白131.0g/L、血小板55×109/L↓；血凝無異常；總蛋白66.0g/L、白蛋白39.5g/L↓、白球比1.5、谷丙轉氨酶41U/L、谷草轉氨酶36U/L、堿性磷酸酶163U/L+、谷氨酸轉肽酶180U/L1、總膽紅素9.2umol/L、直接膽紅素2.3umol/L、a-L-巖藻糖苷酶16.7U/L、膽堿酯酶57140/L;腎功生化：尿素2.49mmo1/L、肌酯66umo1/L、鉀3.35mmo1/L↓、鈉142.9mmo1/L、氯103.8mmo1/L、鉀3.35mmo1/L↓、鈣2.13mmo1/L↓、血清胱抑素C0.85mg/L、葡萄糖4.88mmo1/L、尿酸503umo1/L+。心電圖：1.竇性心律；2.電軸左偏。
【初步診斷】
1,肝上皮樣血管內皮瘤腹膜轉移2,化療后骨髓抑制3,低鉀血癥4,高尿酸血癥
【診斷依據】
1.患者，青年男性，病程兩年余。2017年7月因“闌尾炎術后腹痛”檢查發現肝多發占位，行肝穿刺活檢，病理會診符合肝上皮樣血管內皮瘤（低級別血管肉瘤）。前期未做抗腫瘤治療。自2018年7月因疾病進展，開始使用“蘋果酸舒尼替尼＋重組人干擾素α-2b”治療，期間復查病情尚穩定。 2.主要癥狀一周前開始乏力。 3.查體：體溫：36.3℃，脈搏：88次/分，呼吸：17次/分，血壓：102/60mmHg.神志清楚，精神尚可，雙肺未聞及明確干濕性啰音。心律88次/分，節律整齊，各瓣膜區未聞病理性雜音。腹膨隆，右下腹麥氏點處可見長約3cm手術瘢痕。肝臟肋緣下6cm,肝臟叩擊痛陽性，脾臟未觸及，雙腎叩擊痛陰性，移動性濁音陽性。腸鳴音正常。 4.輔助檢查：2020-06-27我院上腹部3.0增強MRI:肝上皮樣血管內皮細胞瘤治療后復查所見，較2020-03-02部分病灶縮小，部分較前片相仿，余大致相仿。胸部CT:左肺上葉胸膜下磨玻璃結節，請結合臨床注意復查；肝上皮樣血管內皮瘤術后復查所見，請結合臨床及相關檢查；脾大。
【鑒別診斷】
1.轉移性肝癌：個別消化道腫瘤特別是胃癌肝轉移的患者可同時伴有AFP明顯升高，但轉移性肝痛多無肝病背景，其肝內轉移病灶常為大小相似的多個結節，B超檢查有時可見“牛眼征”，且多無肝硬化表現，CT動態掃描早期強化不明顯，通過仔細詢問病史、體格檢查及必要的胃腸鏡檢查多能發現原發灶的存在。 2.肝海綿狀血管瘤：本病為肝內良性占位性病變，常因查體B超或核素掃描等偶然發現。 3.肝包蟲病：患者有肝臟進行性腫大，質地堅硬和結節感、晚期肝臟大部分被破壞，臨床表現極似原發性肝癌。但本病一般病程較長，約2-3年或更長的病史，進展較緩慢，可憑流行區居住史、肝包囊蟲病液皮膚試驗陽性、甲胎蛋白陰性等各項檢查相鑒別。
【診治經過】
入院后抽血化驗血常規，血凝，肝腎功能；心電圖等檢查。 1,繼續給予“蘋果酸舒尼替尼口服，2粒/早，1粒/晚”,第1~28天，42天一療程；重組干擾素α-2b300wu,隔日一次，控制原發病。 2,重組人粒細胞**因子注射液150ug，皮下注射，1/日，升白細胞；注射用重組人白細胞介素-111.5mg，皮下注射，1/日，升血小板。 3,碳酸氫鈉片1g，口服，3/日，堿化尿液；苯溴馬隆片50mg，口服，1/日，促進尿酸排泄；氧化鉀緩釋片1g，口服，2/日，補鉀。2020-10-14復查血常規，白細胞,血小板回升；尿酸，血鉀恢復正常范圍。
【診斷結果】
1,肝上皮樣血管內皮瘤腹膜轉移2,化療后骨髓抑制3,低鉀血癥4,高尿酸血癥
【分析總結】
肝上皮樣血管內皮瘤（EHE）是一種病因及發病機制不明，累及單個或多個器官的血管源性腫瘤，具有低至中度惡性潛能，呈慢性進行性發展過程。肝臟是EHE受累的常見器官之一。 本病CT平掃病灶呈不均勻較低密度，多位于肝包膜下。動脈期類似于血管瘤的向心性強化傾向；部分小病灶邊緣環形強化；門脈期及延遲期病灶邊緣持續環形強化，其中動脈期病灶顯示最清晰。MRI增強掃描可見肝右靜脈、肝中靜脈及門靜脈左或右分支行向病灶逐漸變細并終止于病灶邊緣，形成以低密度病灶似“糖果”、靜脈類似糖棒的“棒棒糖征”。多數學者認為肝周圍或包膜下融合型腫塊，伴包膜回縮是EHE的標志性影像學表現。結合本病人，患者以腹部疼痛發病,癥狀不典型，增強CT有典型的“糖果征”，經活檢病理確診肝上皮樣血管因肝臟多發病灶無法手術治療。2017年7月發病至2018年1月疾病進展。（肝臟病灶部分融合），2018年3月加重出現廣泛腹膜轉移。自2018年7月開始“蘋果酸舒尼替尼，干擾素”治療后肝臟病灶穩定，后未再明顯進展，疾病發展緩慢，符合低度惡性腫瘤的病程。此次因白細胞減低，血小板減低***，考慮為蘋果酸舒尼替尼的骨髓抑制，積極升白，升血小板治療后基本恢復。
病例來源：愛愛醫