此類疾病多源于先天血管發育異常,也可以發生在肝創傷(如刺傷)、醫源性肝損傷(肝臟活組織穿刺術、經皮經肝膽管引流術等)、肝硬化、肝膿腫、結核、梅毒、血吸蟲病、肝癌等。肝動脈-肝靜脈瘺常繼發于肝癌,在肝癌患者中,其發生率為10%~63%。