主要是糾正低氧血癥和治療肝臟原發病。有報道氧療和高壓氧艙對早期患者似乎可糾正低氧血癥。對于肺內解剖分流即動靜脈梁可用介入法治療，在其中放人彈簧圈、明膠海綿等栓子，從而阻斷分流，改善氧合，糾正低氧血癥，又可避免手術。肝移植可改善低氧血癥，是治療HPS的有效方法；藥物治療可試用阿米脫林雙甲酰酸，50～100mg口服，2～3次/d，持續3～5周，可改善肺通氣/血流的比例，使PaO2升高；此外蚓跺美辛、奧曲肽、大蒜等藥物亦可試用，療效有待進一步證實。
