病例資料
患者男性，34歲，以“腹脹4個月余，加重伴發熱１d”為主訴于2015年6月10日收入大連醫科大學附屬第二醫院消化科。
查體：體溫38℃，脈博100次/min，呼吸18次/min，血壓105/70mm Hg。貧血貌，皮膚黏膜、鞏膜輕度黃染，結膜略蒼白。左頸部、雙腋窩３粒黃豆大小腫大淋巴結，無肝掌、蜘蛛痣。心肺陰性，腹部略膨隆，質韌，全腹部輕壓痛，右上腹較重，反跳痛及肌緊張陽性，肝脾肋下未及，Murphy征陰性，移動性濁音陽性，腸鳴音４次/min，雙下肢無水腫。患者既往身體健康，否認肝炎病史，無煙酒嗜好，無應用肝損傷藥物史，無毒物接觸史，其親屬無肝病病史，父母非近親婚配。
既往史：2015年3月1日就診于本院血液科查血常規提示貧血及三系減少，白細胞（WBC）2.38×109/Ｌ，血紅蛋白（Hemoglobin，HGB）89 g /L，血小板（PLT）29×109/L。腹部超聲：肝臟體積增大，右斜徑15.7cm，肝表面光滑，肝緣銳利，肝實質回聲均勻，肝內未見占位性病變，門靜脈主干內徑1.4 cm，脾厚3.4 cm，內未見異常回聲，肝周、脾周及下腹可見積液，最深8.6 cm。上腹增強CT：肝下緣與右腎下緣基本齊平，肝臟形態尚正常，各葉比例協調。脾臟不大，未見異常密度灶。胰腺大小、形態正常，未見異常密度灶。下腔靜脈彩超：門靜脈內徑1.5cm，下腔靜脈肝段內徑20cm，血流通暢。行腹腔穿刺術，腹水化驗提示血腹，外觀血色渾濁，總細胞1.155×106個/μl，有核細胞970個/μl。完善多點骨穿，考慮血液病可能性大，對癥治療無明顯好轉出院。
6月10日就診于本科住院治療，查血常規提示貧血及三系減少，WBC3.66×109/L，紅細胞（RBC）4.03×1012/L，HGB86 g/L，PLT 27×109/L；肝生化提示肝功能減退，TBil81.2μmol/L，DBil 37.45μmol/L，IBil 143.75μmol/L；血凝常規提示凝血功能異常，凝血酶原時間18.4s，凝血酶原活動度55%，活化部分凝血酶原時間54.1s，凝血酶時間14.7s；肝纖維化指標升高，Ⅲ型前膠原Ｎ端肽160.83ng/ml，Ⅳ型膠原234.15 ng/ml，層黏連蛋白23.7 ng/ml，透明脂酸995.30 ng/ml。門靜脈血管重建CT：門靜脈內徑1.5cm，下腔靜脈及其分支無狹窄及擴張，肝臟略增大，各葉比例欠協調，脾臟輕度增大，最長徑10.5cm，上下徑10cm，脾厚4cm，脾靜脈內徑1cm，腹膜后未見明顯腫大淋巴結影。
胃鏡：十二直腸炎，慢性胃炎，無食管、胃底靜脈曲張。腸鏡：慢性非特異性結腸炎，大腸息肉。
病毒標志物、自身免疫性肝炎相關抗體、免疫學檢查、非嗜肝病毒無異常。患者有腹腔積液，行腹腔穿刺術，放腹水600ml，化驗仍提示為血腹，腹水沉渣見大量淋巴細胞、中性粒細胞及紅細胞，未見癌細胞。淋巴細胞體積較小，形態較單一，不能除外非霍奇金淋巴瘤，但因細胞間混雜大量含鐵血黃素，免疫組化染色結果判讀困難。
住院過程中患者腹脹加重，HGB持續下降。為明確診治，行腹腔鏡探查。吸引出7000 ml暗紅色血性液體，術中見：肝臟表面結節樣硬化改變，肝臟質地偏硬，脾臟增大，質地較硬，表面附膿苔，脾臟張力大，脾窩見新鮮滲血。后改開腹手術，見脾臟與大網膜粘連，與側腹膜及膈肌粘連緊密，翻轉脾臟，脾腹膜后靜脈曲張并出血，切除脾臟，結扎出血血管。術后10ｄ復查血常規提示三系逐漸恢復正常，貧血好轉，WBC 5.27×109/L，RBC4.15×1012/L，HGB102g/L，PLT160×109/L，肝功能、凝血功能恢復正常，復查腹部超聲無腹腔積液。脾臟病理符合慢性淤血性脾腫大伴出血病理改變。患者全身多處淺表淋巴結腫大，取左下頜腫大淋巴結活組織檢查：符合淋巴組織反應性增生，部分區域竇組織細胞增生。再次行骨髓活組織檢查不符合淋巴瘤病理改變（杭州艾迪康醫學檢驗中心）。最終診斷：肝硬化，腹膜后靜脈曲張破裂出血。
討論
本例患者出現脾大、脾靜脈增寬等門靜脈高壓表現，肝纖維化指標及手術探查提示患者存在肝硬化，但無病毒性、酒精性、脂肪性、藥物性、自身免疫性等常見肝硬化病因，膽紅素輕度升高，其親屬無肝病病史，父母非近親婚配，一般遺傳代謝性肝病可能性不大，門靜脈及下腔靜脈重建無異常，可除外布加綜合征。目前患者肝硬化原因不明，考慮為隱源性肝硬化。
通常肝硬化可導致門靜脈壓力升高，引起曲張靜脈壓力隨門靜脈壓力升高而升高，當達到血管張力極限時曲張靜脈發生破裂出血。臨床上常見食管胃底靜脈曲張破裂出血，患者表現
嘔血或黑便，而本例患者除腹脹及輕度貧血癥狀外無其他明顯不適，胃鏡檢查未見上述血管異常，行腹腔穿刺檢查提示為血腹。血腹多見于外傷性臟器或血管破裂出血、消化系統及腹、盆腔內腫瘤破裂出血、血管疾病、大網膜疾病等。該患者經各項檢查后未發現上述病因，剖腹探查發現腹膜后靜脈曲張破裂出血，證實為肝硬化引起的門靜脈高壓所致。
肝硬化所致腹膜后靜脈曲張破裂出血致血腹在臨床上少見，一旦出現病情危重。故臨床上肝硬化患者出現貧血但無明確消化道出血，需警惕腹膜后靜脈曲張破裂出血所致，手術是挽救患者的唯一辦法。對于此類患者，早期診斷、治療可提高患者生存率。