臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發病男∶女為2∶1成人發病極為罕見，但亦有報道。早期無任何癥狀有的在出生時就有腹部腫塊隨生長發育腫塊可迅速生長，當腫瘤逐漸增大時可在右上腹捫及腫塊，質硬無壓痛，隨呼吸上下移動晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫癥狀消化道表現為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全偶有帶蒂者可發生腫瘤扭轉、壞死。全身表現可有貧血消瘦等。
體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張可觸及巨大包塊質硬形態不規則無壓痛，不隨呼吸上下移動，肝大。
并發癥
本病少有發生扭轉的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向
1.腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全
2.全身表現可有貧血消瘦。