1956年，Edmondson發現淋巴管瘤錯構瘤膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發生在右葉靠近邊緣表面凸凹不平呈結節狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區分。病理上可分為實質性和囊性兩大類實質性包括起源于肝細胞及間質，伴有大量纖維組織、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表現為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發大的囊腫占多數病灶多有莖且有發生扭轉的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構瘤，可能有上皮內襯。大體標本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣囊內充滿漿液性或黏液性液體被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色似正常肝間葉組織組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物但也有非囊性實性肝間葉性錯構瘤的報道膽管被結締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細胞為正常(沒有不成熟的類似在肝細胞癌中的肝細胞)在腫瘤的間葉組織中可出現血管和淋巴結構。
鏡下根據起源不同而異。實質性錯構瘤以肝細胞增生為主膽管錯構瘤以膽管和纖維膠原基質增生為主，間質性錯構瘤以間葉組織增生為主，大量結締組織呈中心性星狀排列肝細胞排列不規則，不形成小葉膽管上皮及血管已纖維化Dehnet用電鏡觀察腫瘤由疏松的黏液樣細胞主要為成熟的間質及散在的肝細胞、膽管細胞構成血管性錯構瘤以血管和纖維結締組織增生為主囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內襯單層扁平間皮細胞部分為結締組織裂隙腫瘤周邊有少量膽管和肝細胞索腫瘤與正常組織界線明顯。