患者女，65歲。因“上腹部不適半月”就診。患者自訴半月前無明顯誘因出現上腹部不適。外院超聲提示肝左葉實性占位性病變。入院體檢：劍突下8 cm可觸及肝下緣，質軟，邊緣光整，伴輕度壓痛。實驗室檢查無特殊。
CT表現：平掃示肝左外葉及左內葉各一類圓形低密度影，大小7.8 cm×9.1 cm、2.7 cm×2.1 cm；動態增強掃描病灶從周邊部開始強化，強化密度接近同層大血管密度，門靜脈期及實質期病灶強化范圍向中心擴展且強化程度逐漸下降，呈血管瘤典型“快進慢出”、向心性強化；動脈期門靜脈左、右一級分支早顯（圖1、2），但動脈期及門靜脈期未見門靜脈充盈缺損或“線樣征”等異常改變（圖3、4）。
圖1～4CT掃描示肝左外葉一巨大血管瘤及左內葉一小血管瘤。圖1、2：增強動脈期病灶邊緣強化，并門靜脈左干（箭）及右干（箭）早顯；圖3、4：增強門靜脈期示病灶向心性強化，門靜脈左干及右干顯示正常
DSA表現：動脈期示肝左動脈走行迂曲、明顯增粗，分支增多。左外葉可見一類圓形占位，周圍血管弧形移位（圖5）；病灶邊緣呈斑點、棉花團狀顯影，呈“樹上掛果”改變；左內葉另見一結節狀病灶，呈“爆米花”改變，可見左、右門靜脈一級分支早顯（圖6）；毛細血管期及靜脈期病灶對比劑排空明顯延遲，呈環狀排列血管湖改變；間接門靜脈造影示門靜脈主干及左右分支未見異常。
圖5、6DSA示動脈早期肝左動脈走行迂曲、增粗，肝左外葉病灶周圍血管弧形移位（圖5）；動脈晚期肝左外葉病灶呈典型“樹上掛果”改變，左內葉病灶呈“爆米花”改變，同時可見門靜脈左（箭頭）、右一級分支早顯（箭）（圖6）
討論
肝動脈-門靜脈分流（arterioportal shunt，APS）是指肝動脈與門靜脈之間形成異常吻合。根據分流道部位和分流量大小，APS可分為中央型和周圍型。前者分流道位于門靜脈主干及一級分支，其分流道大、分流量高，能顯著加重患者的門靜脈高壓，臨床上以脾大、腹腔積液、腹瀉及消化道出血為主要表現；后者分流道位于門靜脈二級或以下分支，分流量小，臨床癥狀不明顯。APS見于多種肝臟疾病，包括原發性肝細胞癌、血管瘤、肝硬化、活檢及介入治療后等。
文獻報道肝血管瘤APS發生率約19%～26%，以小病灶多見，通常為周圍型APS。肝血管瘤并發中央型APS極為罕見。肝血管瘤APS的形成機制尚不清楚，推測可能有以下分流途徑：（1）肝門周圍血管瘤引起門靜脈主干或一級分支的滋養血管開放、擴張，肝動脈血直接經滋養血管進入門靜脈，形成經血管的APS；（2）腫瘤壓迫肝靜脈分支造成相應區域肝靜脈回流受阻，肝竇壓力升高超過門靜脈，門靜脈成為引流靜脈，形成經肝竇的APS。本例結合CT及DSA表現，考慮為經血管的APS可能性大。肝血管瘤APS需與肝癌APS相鑒別，前者只出現門靜脈早顯及門靜脈擴張，但無破壞征象；而后者門靜脈早顯多伴有門靜脈受侵改變，如出現門靜脈癌栓充盈缺損、線樣征等。