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  • 發布時間:2022-06-20 14:48 原文鏈接: 肝靜脈血栓形成綜合征的概述

      肝靜脈血栓形成綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,產生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等系列臨床表現。

      1845年Budd首先描述了1例肝膿腫導致的肝靜脈血栓的病例,1899年Chiari又報道了3例由血栓性靜脈炎導致的肝靜脈閉塞癥,奠定了最初的肝靜脈血栓形成綜合征概念。肝靜脈血栓形成綜合征是指肝靜脈或下腔靜脈上段狹窄、閉塞的病變。臨床上表現為肝大、進行性肝功能損害和大量腹水,可繼發肝硬化、門靜脈高壓。本病以青年男性多見,男女之比約為(1.2~2)∶1,年齡在2.5~75 歲,以20~40 歲為多見。

      隨著發現的病例越來越多,目前所指的肝靜脈血栓形成綜合征包括了任何原因引起的肝竇流出道受阻的疾病,可伴有或不伴有下腔靜脈高壓,即除單純的肝靜脈或肝小靜脈梗阻外,還包括肝段下腔靜脈梗阻、下腔靜脈右心房入口梗阻及多灶性下腔靜脈和肝靜脈梗阻。

      急性起病的患者,多因肝性腦病在數周內死亡;慢性期患者特別是施行手術治療者,病程較長,存活可達數年,最長有12 年者。

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