骨良性纖維組織細胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）是一種少見的來源于間葉組織的良性骨腫瘤，由纖維母細胞及組織細胞增生而成，發生于骨組織罕見，現報道如下。
1.臨床資料
女，13歲，1周前無明顯誘因出現右大腿下段持續性疼痛，勞累后加重入院。當地醫院X線片診斷為右大腿內側非骨化性纖維瘤，未行藥物治療。專科檢查：右下肢外觀無明顯畸形，局部無紅腫，右大腿下段外側壓痛，右下肢近端肌力及遠端肌力V級，右下肢肌張力正常，右側膝腱反射及跟腱反射存在，病理征（-），右下肢末梢血液循環可。X線檢查：右側股骨下端內側骨皮質隆起，邊緣光滑，內可見囊性低密度區，內有骨性分隔，未見明顯鈣化影，考慮骨巨細胞瘤（圖1）。
圖1 X線正位片示右側股骨遠端內側骨皮質隆起，邊緣光滑，內可見囊性低密度區，內有骨性分隔，邊緣可見不規則硬化邊，未見明顯軟組織腫塊影
CT：右側股骨下段皮質內可見一膨脹性生長的橢圓形囊性低密度影（48mm×16mm），內見分隔，邊緣見硬化邊，囊內密度尚均勻，皮質明顯變薄，未見明顯骨質破壞，病灶周圍軟組織結構清晰，未見明顯軟組織腫塊影（圖2）。
圖2 CT軸位示右側股骨下段皮質內見一膨脹性生長的橢圓形囊性低密度（約48mm×16mm），內見分隔，邊緣見硬化邊，囊內密度略低于周圍軟組織密度，皮質明顯變薄，病灶周圍未見明顯軟組織腫塊影
診斷：右股骨下段非骨化性纖維瘤可能。MRI：右側股骨下段骨皮質下方異常信號，呈以長T1短T2為主的混雜信號，邊緣呈高信號，病變邊界呈膨脹性生長，邊界清晰。考慮良性骨腫瘤，非骨化性纖維瘤可能（圖3～6）。
圖3，4 T1WI、T2WI軸位像示右側股骨下段骨皮質下方低信號病灶
圖5，6 冠狀位T2WI及壓脂像可見病灶呈低信號影，邊界清晰，周圍軟組織未見腫塊
治療方案：取右大腿前內側縱向切口長約250px，逐層切開皮膚、皮下組織，沿股內側肌與股直肌肌間隙鈍性分離，劈開股中間肌，顯露股骨遠端，切開骨膜，術中見髓腔內腫瘤呈淡黃色，松脆，觸之出血，徹底刮除病變組織，見瘤壁光整，內側有一直徑約3mm洞與髓腔相通，瘤腔滅活后，大量生理鹽水沖洗，植入同種異體骨，取標本，術后送病理檢查，術程順利，術后患者生命體征平穩，安返病房。病理：考慮為骨良性纖維組織細胞瘤，成分以梭形的成纖維細胞和卵圓形的組織細胞為主，呈束狀，漩渦狀排列，其中散在炎細胞及多灶性泡沫細胞浸潤（圖7），建議隨診。
圖7 病理見梭形纖維母細胞呈車輻狀或旋渦狀排列，其間散在分布破骨樣多核巨細胞和泡沫細胞（HE×100）
2.討論
纖維組織細胞瘤常見于軟組織中，如真皮、肌肉、纖維組織和脂肪組織，極少數起源于骨質，發病率占良性骨腫瘤的1%。骨BFH又稱黃色纖維瘤或黃色肉芽腫，是原發于骨的間葉腫瘤，由成纖維組織和組織細胞組成，屬WHO分類中組織細胞源性腫瘤。發病年齡在6～66歲，28歲以上成人多見，而國外文獻報道30歲以上發病較多。本病好發于股骨、脛骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端，其次見于髂骨、肋骨、椎體及上頜骨，少見于骶骨、腕舟骨、指骨。臨床主要表現為局部腫脹疼痛，疼痛呈持續性，病理性骨折不常見。
病理組織學特征為：梭形纖維母細胞呈車輻狀或旋渦狀排列，其間散在分布破骨樣多核巨細胞和泡沫細胞，無病理性核分裂，與發生于軟組織的BFH一樣，均無特異性的免疫標記物，Vimentin彌漫陽性，組織細胞及泡沫細胞CD68常呈陽性。X線及CT表現多呈圓形或類圓形溶骨性骨質破壞，單房或多房，病灶組織的CT值高于周圍軟組織，內見骨嵴，可伴硬化邊，但多不連續，骨皮質變薄，可有輕度膨脹，但無骨膜反應，有些病灶生長速度快、膨脹明顯時，骨皮質可斷裂并周圍軟組織腫塊形成。
MRI表現無特異性，可因所含纖維組織和組織細胞比例不同而信號強度有差異。含組織細胞較多時，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號；含纖維組織細胞較多時，T1WI及T2WI均為低信號，MRISTIR序列病灶周緣髓腔及周緣軟組織可有反應性水腫。目前普遍認為，骨BFH的影像學特征是病灶界限清楚、邊緣有硬化環、無骨膜反應及軟組織腫塊。
本病需與非骨化性纖維瘤、骨巨細胞瘤等鑒別：①與非骨化性纖維瘤兩者組織學特征一致，鑒別主要依靠臨床。非骨化性纖維瘤幾乎發生在20歲以下，是自限性疾病，無創傷或病理性骨折時無明顯癥狀，而BFH常有持續性疼痛表現。BFH診斷標準中對于患者的年齡限制非常嚴格，很少有20歲以下患者，國內外關于兒童BFH的文獻報道甚少。但更多文獻報道，20歲不應作為BFH診斷的嚴格限制。本例發病年齡為13歲，當在兒童及青少年患者影像學表現類似非骨化性纖維瘤伴不可解釋的疼痛或病灶生長迅速時應考慮此病。②骨巨細胞瘤，多發生在骨端關節面下，呈偏心性皂泡樣溶骨性骨質破壞，硬化邊少見。本病臨床治療上最好采用廣泛局部切除術或邊緣切除加植骨術，預后較好。部分患者會復發，出現進展性骨破壞，但很少出現遠處或轉移或惡變。多次復發并有軟組織累及者需截肢治療。
來源：黃婷婷, 王道清. 股骨良性纖維組織細胞瘤1例[J]. 中國中西醫結合影像學雜志, 2017(3):381-382.