肥大細胞白血病(Mast Cell Leukemia)又稱為組織嗜堿細胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的診斷，以后陸續有報道。MCL約占惡性肥大細胞腫瘤的15%。不少病例先有系統性肥大細胞增生癥(SMCD)，以后轉變為白血病，少數開始即以肥大細胞白血病發病。
MCL是肥大細胞在體內惡性增殖的晚期表現，一般癥狀與急性白血病相似，還有較特異的表現：由于肥大細胞顆粒內16性物質(組胺、肝素、a-TNF等)的釋放，可引起一系列變態反應，如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛，支氣管痙攣、呼吸困難，消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉；發熱，肝、脾、淋巴結腫大常見；皮膚色素性蕁麻疹少見。
患者一般有貧血、血小板減少；白細胞總數(10—15)x109/L，肥大細胞占5%～90%。骨髓活檢示肥大細胞明顯增多，有時可達90%(26．2%—91．8%)，白血病性肥大細胞呈圓形或類圓形，染色質較細致，核仁清或不清，胞漿藍色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上，并易見偽足和吞噬紅細胞現象。MCL的肥大細胞超微結構：核1個或多個，偶見明顯核仁。細胞漿中含有線粒體、脂質體，顆粒內容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆粒可見，嗜堿粒細胞的0粒不見。