患者男性，65歲。因“右胸痛、呼吸困難3天”就診，咳嗽、深呼吸及改變體位后癥狀加重，休息不緩解。發病10天以來，體重下降1kg。體檢：心音低鈍，P2＞A2，肺動脈瓣區可聞及3/6級收縮期“吹風”樣雜音，不向心尖傳導。患者既往史、家族史無異常。
實驗室檢查：血常規：RBC3.92×1012/L，PLT63×109/L，WBC6.29×109/L，NEUT%80.61%，Hbg121g/L。BNP：213.7pg/ml。凝血功能：D-Dimer2.9mg/L，FDP5.9mg/L，FIB5.43g/L。腫瘤標志物：AFP3.3ng/ml，CA12573.06U/ml，NSE52.75ng/ml。血氣分析（吸氧狀態）：pH值7.366，PO2 104mmHg，PCO2 31.6mm-Hg。心電圖：竇性心律，心率71次/分，電軸不偏。
心動超聲：主肺動脈右側壁可見一帶蒂團塊樣回聲（圖1），邊界欠規整，舒張期團狀回聲部分通過肺動脈瓣口進入右室流出道、伸展變長，收縮期回到主肺動脈內形態復原（圖2），收縮期肺動脈主干血流受團塊狀回聲影響明顯加快。估測肺動脈收縮壓51mmHg。右房、右室大，心包積液（少量）。胸部CT平掃：主肺動脈干內徑25mm，右肺中葉小結節影，右肺下葉少許纖維條索影（圖3），右肺中葉外側段小片磨玻璃密度影（圖4）；縱隔窗示右肺動脈主干較左肺動脈主干密度稍低，測CT值右肺動脈主干平均約18HU，左肺動脈主干平均約55HU（圖5）；心包少量積液。肺動脈CT血管造影（CTA）：左右肺動脈主干及右肺動脈各級分支內巨大充盈缺損，占據整個管腔（圖6、7），肺動脈外壁毛糙，呈“蝕壁征”（圖8）；右肺中葉胸膜下結節較一周前平掃明顯增大（圖9），右肺中葉外側段滲出較前密度增高（圖10），呈楔形，考慮肺梗死。容積再現（VR）重組圖中右肺動脈及其分支幾乎未見顯影（圖11）。
圖1、2超聲心動圖。圖1：主肺動脈右側壁可見32mm×15mm團塊樣回聲，邊界欠規整，有蒂附著于右側壁，內部回聲欠均勻；圖2：舒張期（左圖）團狀回聲部分通過肺動脈瓣口進入右室流出道，伸展變長，收縮期（右圖）回到主肺動脈內形態復原
圖3、4平掃右肺中葉胸膜下小結節，右肺門較對側大（圖3）；右肺中葉外側段少許淡薄滲出，右下肺少許纖維條索影，右肺血管較對側明顯減少（圖4）
圖5平掃調整為窄窗寬，右肺動脈干內可見充盈缺損。右肺動脈CT值平均約18HU，左肺動脈干CT值平均約54HU
圖6～8CTPA縱隔窗示雙側動脈主干內巨大充盈缺損，延續至右下肺動脈
圖9、10CTPA示肺窗小結節較平掃明顯增大（圖9），右肺中葉外側段楔形高密度影，右側胸腔積液及纖維條索影較平掃明顯（圖10）
圖11容積再現（VR）。右肺動脈及其分支幾乎未見顯影
圖12HE染色（10×）鏡下可見大量梭形細胞呈明顯異型性
行肺動脈惡性腫瘤摘除+肺動脈瓣成形+肺動脈成形+肺動脈血栓清除手術。術中見肺動脈瓣一帶蒂類圓形腫塊，直徑約4.5 cm，基底較寬，位于肺動脈后壁，腫塊侵及肺動脈兩個瓣葉，腫瘤遠端繼發形成類似血栓樣改變物質，延伸至左右肺動脈導致肺栓塞。沿腫瘤基底部切除腫瘤，沿左右肺動脈清除肺動脈血栓。術后病理提示：碎塊瘤組織，切面灰褐色，質細膩、軟脆。免疫組織化學：Vim（+）、SMA（+）、CD99（+）、CD34（灶狀+）、Ki67（+40%）、CD68（組織細胞+）、CD31（－）、CK（－）、EMA（－）、DSE（－）、CR（－）、CK5/6（－）、Bcl2（－）、Myoglobin（－）、S-100（－），提示診斷為：“肺動脈”多形性平滑肌肉瘤（圖12）。術后2個月發生腦轉移。于本院放療科行伽馬刀立體定向治療，效果不佳。術后3個月患者因腫瘤廣泛轉移死亡。
討論
肺動脈肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）為肺動脈及肺動脈瓣的罕見原發性腫瘤。自Mandelstamm于1923年首次報道，目前全世界報道不足300例。由于其罕見，具體發病機制目前仍不太清楚。發病率男女無明顯差異，年齡26～78歲，平均56歲。病理類型多樣，Cox等報道了138例有病理證實的PAS，包括：未分化肉瘤（31.2%），平滑肌肉瘤（15.9%），梭形細胞肉瘤（13.8%），惡性纖維組織細胞肉瘤（7.2%），纖維肉瘤（5.1%），纖維黏液肉瘤（4.3%），橫紋肌肉瘤（4.3%）以及軟骨肉瘤（3.6%）。PAS好發于肺動脈主干，約90%累及兩級肺動脈干，其中85%以上累及肺動脈主干，71%累及右肺動脈干，65%累及左肺動脈干，10%累及右室流出道。
本例為65歲男性，累及肺動脈主干及左右肺動脈干的未分化肺動脈平滑肌肉瘤（pulmonary artery leiomy sarcoma，PALS）。PALS一般生長緩慢，傾向于血管內傳播，較少浸潤肺實質或發生淋巴結及全身其他臟器的轉移（通常只在晚期），可能與處于一個壓力相對較低且全身血氧含量最低的特定部位相關。
臨床上，PALS很容易被誤診為肺血栓栓塞性疾病。起病隱匿，起初無明顯癥狀，當腫瘤引起肺循環血量減少及肺動脈高壓時則表現出相應癥狀：包括呼吸困難（72%），胸痛（45%），咳嗽（42%），咳血（24%），其他系統癥狀包括：體重下降（21%），暈厥（9%），發熱（8%）等。胸骨左緣第二肋間收縮期噴射性雜音為特異性體征。本例沒有手術、臥床制動、長途旅行等靜脈血栓栓塞癥的危險因素，診斷明確前很長時間內無明顯癥狀，因呼吸困難及右側胸痛就診，伴有體重下降、乏力等全身癥狀，體檢中P2＞A2，肺動脈瓣區聞及收縮期“吹風”樣雜音，均與文獻報道相符，且“吹風”樣雜音，說明肺動脈高壓為中度。
影像學各種檢查手段都有異常表現：胸部X線可見肺門腫塊影、肺紋理減少、局限性肺不張、左心緣肺動脈段突出、右心大等。CT平掃主要表現為主肺動脈或左右肺動脈管徑增粗，并見肺血管減少、亞段肺梗死，同時也可以發現肺外轉移。CT增強檢查可以提供更多重要的診斷信息。其中“蝕壁征”是一個重要征象，“蝕壁征”是指肺動脈主干一側或兩側壁被病變侵蝕，肺動脈主干或左右肺動脈干完全被病變占據，病變近端凸向血流面或右室流出道方向。
超聲心動圖可以提供腫塊的動態信息，若在腫塊內有彩色血流或者腫塊隨心動周期來回前后運動，是診斷本病較為可靠的證據。FDG-PET檢查是鑒別肺動脈腫瘤及肺栓塞的較好手段，腫瘤攝取增高，肺栓塞攝取不增高。實驗室檢查中，D二聚體陰性或僅有輕度升高。本例患者CT肺動脈成像（CTPA）中有“蝕壁征”，超聲心動圖可見一帶蒂腫塊隨心動周期在心腔內來回甩動，可診斷為腫瘤性栓塞。本例患者D二聚體輕度升高，考慮與腫瘤造成的血流加快，動脈內膜破損并血栓形成有關。
PALS診斷多依靠手術病理或尸檢。治療的關鍵是手術徹底切除腫瘤，術后予以放療或化療是否能降低病死率至今沒有文獻報道。本病總體預后差，一經診斷，如未行任何干涉，生存期只有0～1.5個月。也有文獻報道，未轉移前行手術治療，術后生存期可達19個月。本例發現時腫瘤已經很大，占據整個右肺動脈主干，并出現肺內轉移，雖行手術治療，但術后2個月仍出現遠處轉移，術后3個月因全身廣泛轉移而死亡。
通過本例患者，結合熊長明等的經驗，總結：（1）起病隱匿，起病急說明腫塊生長快；（2）伴發熱、食欲減退、貧血及體重下降等全身表現；（3）無血栓形成的危險因素及下肢靜脈血栓；（4）D-二聚體陰性或輕度升高；（5）CTPA表現為主肺動脈及左、右肺動脈甚至右心室流出道大塊充盈缺損，多為完全性，腫塊密度不均，邊界不規則，可見分葉或分隔現象，如有管腔外浸潤影，表現為“蝕壁征”；（6）抗凝治療無效或加重。此外，相當多PAS的患者曾接受抗凝甚至溶栓的治療，D-二聚體水平可以用于評價早期溶栓的效果，動態觀察溶栓前后D-二聚體的變化有助于早期識別溶栓效果不好的患者，進而可以更早地考慮到PAS的診斷。