肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。本病預后較差，常有嚴重肺出血和（或）進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自20世紀60年代的96%降至6%～41%，腎功能保存率自4%提高至45%。
