1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。
2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。
3、后遺癥期：多年反復發作造成肺纖維化，影響呼吸功能，乏氧紫紺常見，并可導致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止，但大多數病人仍有間斷發作。