1.病例資料
患者男性，52歲，身高170 cm，體重50kg，因“胸悶氣急四年，加重十天入院”，近半年反復氣胸不愈，經纖維支氣管鏡（TBLB）活檢，提示為肺泡微石癥。胸部CT提示：兩肺見多發泡狀透亮影及大片磨玻璃高密度影，左側氣胸，左肺壓縮30%。術前診斷：①肺泡微石癥，②左側氣胸。擬在體外膜肺（ECMO）輔助下行左肺移植術。
患者于2018年4月9日12：30進手術室，頭高15度斜坡位給予面罩吸氧，開放外周靜脈，監測有創動脈壓力、心電及脈搏血氧飽和度。全麻誘導用藥為：咪達唑侖2mg、依托咪脂20mg、順苯磺酸阿曲庫銨20mg和舒芬太尼20ug，選擇37號左雙腔支氣管導管插管，插管完成后纖維支氣管鏡檢查導管位置，確保導管位置正確，雙肺隔離完善。
麻醉維持采用泵注丙泊酚、瑞芬太尼及順苯磺酸阿曲庫銨，術中根據麻醉深度監測分次注入舒芬太尼加深麻醉。麻醉誘導完成后經右頸內靜脈分別置入Swan-Ganz導管和雙腔中心靜脈導管，監測肺動脈壓力（PA），經左股動脈插管，行脈波輪廓溫度稀釋連續心排量監測（PICCO監測），監測血管外肺水（EVLW）和外周血管阻力指數（SVRI）。考慮患者存在肺動脈高壓，即時肺動脈壓力為86/53mmHg，以及術中單肺通氣不能滿足氧合，經右股動脈和股靜脈插管行體外膜肺輔助氧合，流量為2.5L/min，ECMO轉流后肺動脈壓力降為51/35mmHg。
14：35患者在右側臥位下行左側開胸，15：16左肺動脈阻斷，阻斷后肺動脈壓力逐漸上升到96/65mmHg，靜脈泵注前列地爾降低肺動脈壓力。手術步驟為依次吻合左支氣管、肺動脈、肺靜脈。肺動脈開放前15min給與甲潑尼龍500mg，17：30左肺動脈開始開放，開放10min后發現肺動脈壓力沒有下降，反而上升至112/78mmHg，17：44心電提示室性心動過速，然后迅速轉為室顫，立即胸內心臟按摩，同時再次阻斷肺動脈，加大ECMO流量至3.5L/min，靜脈注射腎上腺素100ug、利多卡因80mg，待細顫轉為粗顫后心內除顫，能量為20焦耳，復跳后泵注腎上腺素0.08ug·kg－1·min－1提高心肌收縮力，泵注硝酸甘油0.5ug·kg－1·min－1降低前負荷。緩慢開放肺動脈，30min后肺動脈壓力逐漸降為49/34mmHg，手術結束后更換單腔氣管導管，18：45帶ECMO入ICU。術中失血量為1600mL，尿量為1200mL，輸血1600mL，晶膠體1500mL。患者術后41小時撤除ECMO，術后第3天脫離呼吸機拔除氣管導管，術后第7天出ICU，45天后康復出院。
圖1 左肺標本；圖2 標本切開斷面見大量磷酸鈣鹽微晶沉積
2.討論
肺泡微石癥（pulmonary alveolr microlitiosis，PAM）是一種罕見的彌漫性肺部疾病，以肺泡內磷酸鈣鹽微晶廣泛沉積為主要特征，屬常染色體隱性遺傳病，目前認為肺泡上皮Ⅱb型磷酸鈉轉運蛋白的SLC34A2基因突變引起富含磷酸鈣的微結石在肺泡內形成和聚集，是本病發生的主要原因。肺泡微石癥病程進展緩慢，多數患者早期可無臨床癥狀或癥狀輕微，晚期可以發生肺間質纖維化，并發肺氣腫、氣胸，進而發展為肺動脈高壓及肺源性心臟病。
肺泡微石癥目前尚無確切的內科治療方法，腎上腺皮質激素治療多數無效，大部分病例采用支氣管肺灌洗治療，對于終末期肺泡微石癥患者，肺移植是有效的治療方法。肺移植患者由于長期肺部疾患導致肺功能低下，已進入呼吸衰竭階段，且不同程度合并肺動脈高壓或右心增大，心臟功能脆弱，麻醉誘導期極易發生低血壓，甚至心跳驟停，應在有創動脈壓監測下緩慢給藥，分次給藥，并準備血管收縮藥物，可結合咽喉及氣管內表面麻醉，減輕氣管插管應激反應，避免誘導期嚴重低血壓。
麻醉期間根據血流動力學監測指標及麻醉深度指標調整麻醉深度;在液體管理方面應量出為入，避免輸液過多，液體選擇以膠體為主，可適度輸入血漿和白蛋白，維持適度的膠體滲透壓，減少肺水腫的發生率。本例患者病程較長，已發展為肺動脈高壓，麻醉管理的要點在于術中肺動脈高壓的處理，尤其在術側肺動脈阻斷期間，肺動脈壓力會進一步升高，術中極易發生右心衰。本例患者在放置漂浮導管后發現肺動脈壓力為86/53mmHg，選擇經股動靜脈插管ECMO轉流，可有效降低右心負荷和肺動脈壓力，減輕術側肺動脈阻斷后右心負荷過重，并在肺動脈阻斷期間泵注前列地爾降低肺血管阻力。
本例患者在肺動脈開放后肺動脈壓力不降反升，并發生室顫，估計與患者長期肺動脈高壓后跨肺血流減少，左心長期前負荷不足，導致左心縮小，心肌收縮力嚴重減退有關，當肺動脈開放后大量肺靜脈血進入左心，短期內左心負荷過重，發生急性左心衰，我們通過再次阻斷肺動脈，加大ECMO流量，減少進入右心的血量來減少肺血流，減輕左心負荷，并在心臟除顫復跳后應用正性肌力藥增強心肌收縮力，應用硝酸甘油降低外周血管阻力，在循環穩定后緩慢開放肺動脈，有效減輕了左心負擔，并且在術后繼續ECMO輔助轉流，并輔助應用強心藥物，使左心能逐漸適應肺移植后血流的再分布，采用逐漸降低ECMO流量，至左心功能基本正常后順利撤除ECMO。