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  • 發布時間:2023-01-29 12:36 原文鏈接: 肺泡微結石癥的臨床表現及檢查

      臨床表現

      大多數患者在發病前無癥狀,常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象,嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。少見咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低,甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

      檢查

      痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。

      1.影像學檢查是診斷本病的主要手段,PAM在X線胸片上有如下的具體特征:

      (1)兩肺彌漫分布的小結節影,直徑<1mm,密度高,邊緣清楚,但形狀不規則。

      (2)結節的密度和分布以中下肺野,中內帶為顯著,病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。

      (3)病灶可多年無明顯變化,也可稍增多,少數患者咳出結石而見病灶減少。

      (4)后期可致肺不同程度纖維化,肺氣腫,肺大泡,最終導致肺動脈高壓,慢性肺心病。

      (5)可并發自發性氣胸,放射學常根據病灶的范圍和密度將其分為輕,中,重三度。

      ①輕度:胸片見中下肺野有廣泛彌漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點,斑點之間界限分明,上肺野清晰,有鈣質纖維細紋理向上,外放射,肺門陰影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影輪廓清晰可辨,此時多無臨床癥狀,常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。

      ②中度:自第二肋間以下表現為彌漫性細沙樣鈣質斑點密布,以內帶和下肺野明顯,鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上,向外伸展,鈣點尚未融合,左右心緣已部分遮蓋,此時大多數僅有輕度臨床癥狀,肺功能出現換氣功能障礙,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

      ③重度:整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布,中下肺野尤為顯著,肺尖區因泡性肺氣腫關系而呈透明度增高,鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射,心臟外形,肋膈角,橫膈輪廓均消失,甚至一片模糊,肺門淋巴結不腫大。

      少數病人X線胸片表現為彌漫性高密度片狀陰影和網狀改變,需要通過胸部CT加以明確,胸部CT和HRCT,能清楚地顯示出粟粒狀,高密度邊緣清楚的微結石陰影,也可發現小葉間隔增厚,纖維化和鄰近內臟受累情況。

      2.肺功能檢查: 肺功能改變也是漸進性的,早期肺功能一般無異常,隨著疾病的進展,可逐漸出現換氣功能障礙,彌散功能減退和低氧血癥,進一步惡化,出現了限制型通氣功能障礙,晚期則進入呼吸衰竭。

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