臨床表現：
1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。
2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。
3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
4.乳糜胸25%的病人發生單側或雙側乳糜胸。平滑肌細胞增殖可導致胸膜或縱隔淋巴管破裂，或因胸導管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改變。入門為乳白色外觀，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可見乳糜顆粒。近10%的患者可發生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管擴張并與腎集合系統形成異常通道所致）的乳糜心包少見。
5.其它表現約50%的LAM患者可出現腎血管平滑肌瘤，但少有腎功能改變部分病人自覺胸痛。體格檢查沒有明顯異常，可有呼吸音減弱或消失，約22%的病人胸部可聞及呼氣末啰音。杵狀指趾少見（≤5%）