肺淋巴管平滑肌瘤病的概述

　　淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。