（一）胸部X線片
肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野中可見模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時可見單側或雙側胸液，常為乳糜性，量較多而且反復發生。乳糜胸液也可發生在肺未受累的情況下，自發性氣胸發生率高，淋巴管造影可發現腹后壁病變。
（二）胸部CT和HRCT
是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊腫具有顯著特點，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小，隨病情發展囊腫加大。這類形態的囊腫發生率為100%，是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要依據。早期約50%患者出現磨玻璃影。在CT上能看到結節陰影者僅5%左右，為腫大的囊腫壓迫周圍過度生長的平滑肌細胞所致。如出現片狀陰影則提示出血。Sherrier等報告的8例LAM患者中4例發現縱隔淋巴結腫大。以HRCT定量測定囊腫面積與測定肺容量、彌散功能、運動試驗所評價的疾病嚴重程度相符合，故HRCT即可用于診斷又可判定預后。CT或HRCT可發現腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變。
【肺功能檢查】
LAM是間質性肺疾病中為數不多的胸片呈網狀結節影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一。LAM肺功能表現為肺總量（TLC）增大，殘氣（RV）和RV/TLC增加，常見氣流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。肺機構力學表現為平均彈性回縮力減低和上游阻力增加，彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限。
LAM常出現氣體交換異常，彌散功能（Dlco）顯著降低，PA-aO2增大。多數病人運動做功減低，耗氧量減少和無氧域降低，運動會導致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲備減少。運動受限對運動能力也有顯著影響。由于氣流受限（通氣量下降）和肺血管功能失調或破壞，導致很多LAM病人運動能力的嚴重受損。