患者女,52歲。因胸部外傷后咳嗽、咳痰6日余入院。CT平掃及增強檢查:右肺下葉前基底段含氣囊腔,其內見大小約1.6 cm×1.5 cm軟組織密度灶,與含氣囊腔壁間見弧形氣體(圖1),周圍見磨玻璃樣密度影(圖2),軟組織密度灶平掃CT值約31HU,增強動脈期CT值約100HU,靜脈期CT值約110HU,邊緣可見點狀更高強化灶(圖3)。CT診斷意見:右肺下葉前基底段曲菌球可能。行右肺下葉病灶切除術。


圖1 CT平掃肺窗見含氣囊腔即空氣新月征(白箭);圖2 CT平掃肺窗病灶周圍磨玻璃影即暈征(白箭);圖3 增強CT掃描靜脈期病灶邊緣點狀血管強化即貼邊血管征
大體所見:肺組織一塊,大小為10 cm×5.2 cm×1.7 cm,表面見3 cm×2 cm×1.1 cm結節。鏡下見肺間質內有大小不等上皮樣瘤細胞。術中冰凍切片報告:硬化性血管瘤(圖4)。免疫組織化學:Ag(+),表面上皮:TTF-1(+),EMA(+),CK(+),CK7(+),Vimentin(+),Ki-67(約2%+);圓形細胞:TTF-1(+),EMA(+),Vimentin(+),Ki-67(約2%+),CK(-),CK7(-),陽性對照(+)。


圖4 鏡下見病灶內含鐵血黃素沉積(HE×10);圖5 免疫組織化學(MZ×400)示含氣肺腔
討論
肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)是一種發生于肺部的少見良性腫瘤,其發生率占肺內良性腫瘤的11%,因其病理組織形態類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤,故命名為PSH。PSH一般由CT平掃及增強檢查發現,典型的PSH在CT上表現為孤立性、類圓形、邊緣清楚的結節或腫塊,鄰近肺野清晰;少見影像表現有多發病灶、鈣化、囊變、貼邊血管征、空氣新月征、灶周磨玻璃密度影等。該例PSH具有少見影像表現中的貼邊血管征、空氣新月征、灶周磨玻璃密度影,實屬罕見。此例病灶周圍環繞無肺紋理區,平掃及增強均為低密度區,此為空氣新月征,空氣新月征的形成是瘤體周圍出血后與氣道交通而形成的含氣空腔(圖5),其左側點狀高密度灶為血管橫軸,平掃與病灶主體密度一致,增強比病灶主體強化程度更高。此兩點征象與文獻相符。
該PSH病灶周圍有暈征,即腫瘤周邊磨玻璃密度影,是PSH比較重要的征象,分析與腫塊周圍出血有關。肺曲菌球的CT平掃可清楚顯示空洞內的球形影像,邊界清楚,CT值為軟組織密度,增強掃描一般無強化,空洞壁可有強化。此例病灶鏡下大片含鐵血黃素沉著,說明病灶內部有出血史。病灶邊緣血管強化程度與大血管強化程度一致,稱為“貼邊血管征”。
此例PSH誤診為肺曲菌球分析原因如下:(1)該例增強掃描病灶主體均勻強化,病灶邊緣更高點狀強化,無肺紋理區不強化,易主觀認為病灶主體未強化;(2)病灶周圍環繞新月形無肺紋理區與肺曲菌球的空氣半月征高度相似,以致診斷錯誤;(3)此患者胸部CT掃描為仰臥位,此時若為曲菌球則菌球應位于空腔最低處,而CT橫斷面示病灶與空腔左側壁相接觸。對于影像征象不典型的PSH,以下要點有助于診斷:(1)病灶呈圓形、類圓形,邊界清楚;(2)貼邊血管征,血管強化程度與大動脈強化程度一致;(3)空氣新月征,為病灶出血后與周圍氣道相通;若同時符合以上幾點則診斷信心更大;(4)暈征,即腫瘤周邊磨玻璃密度影,與腫塊周圍出血有關;(5)CT增強多呈中度至明顯均勻強化,多期掃描呈持續性強化。