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  • 發布時間:2022-02-12 11:12 原文鏈接: 腎上腺碰撞瘤CT表現分析

    腎上腺碰撞瘤(adrenal collision tumor)較罕見,源于皮質腺瘤和髓質的嗜鉻細胞瘤的腎上腺碰撞瘤僅見一例報道。筆者回顧性分析一例腎上腺碰撞瘤的臨床及CT表現,旨在增加對腎上腺碰撞瘤的認識。

     

    1.病例資料

     

    患者,女,50歲,B超體檢發現左側腎上腺占位1d。患者既往有地中海貧血(輕度),否認高血壓、冠心病、糖尿病等病史;無相關家族史。監測血壓間歇性升高,血壓最高146/90mmHg,動態血壓顯示夜間平均舒張壓升高,血壓晝夜變化規律消失;鹽水試驗及卡托普利試驗均未被抑制,醛固酮/腎素比值升高;血鉀正常,兒茶酚胺、甲狀腺功能、甲狀旁腺素未見異常。

     

    CT平掃顯示左側腎上腺外側支見類圓形軟組織密度腫塊(CT值約51HU),腫塊邊緣清楚,范圍約5.4 cm×5.2 cm×5.7 cm,腫塊內側可見一小結節狀低密度灶凸起,CT值約20HU,大小約2.1 cm×1.7 cm,小結節灶與腫塊分界欠清,兩側交界區邊緣可見凹陷。增強掃描,腫塊呈明顯強化,動脈期、靜脈期CT值測量分別約為113和85HU;其中的小結節灶動脈期包膜明顯強化,動脈期、靜脈期內部CT值分別約80和61HU;診斷嗜鉻細胞瘤。

     

    術中所見:左側腎上腺內側緣見大小約5.0 cm×6.0 cm腫塊,類圓形,呈黃色,腫瘤有完整包膜,表面光滑,與正常腎上腺組織分界清楚,腫瘤剝離過程患者血壓波動明顯,最高達180/100mmHg,術中血壓控制良好;術中診斷為嗜鉻細胞瘤。

     

    病理檢查:(1)大體觀:兩個大小結節緊密相連,均有完整包膜,大小分別為5.5 cm×3.8 cm×3.5 cm、2.1 cm×2.0 cm×1.7 cm,切面呈實性暗褐色。兩個腫瘤旁均見部分受壓、萎縮的腎上腺組織。(2)鏡下:大結節來源于腎上腺髓質,為嗜鉻細胞瘤,免疫組化:inhibin(+)、CgA(-)、NSE(+)、Syn(+/-)、Vimentin(-)、Ki-67(約1%+);小結節來源于腎上腺皮質,為皮質腺瘤,主要成分為球狀帶細胞,免疫組化:inhibin(+)、CgA(-)、Syn(+/-)、Vimentin(-)、Ki-67(約3%+)。病理診斷:左側腎上腺碰撞瘤。術后至今5年隨訪,血壓、醛固酮、腎素恢復正常。無任何不適癥狀。

     

    圖1左側腎上腺碰撞瘤,體檢發現腎上腺占位1d。a)CT平掃,軸位,左側腎上腺可見兩個大小不等相鄰,分界清晰,兩者密度均勻,大結節(長箭)的密度明顯高于小結節(箭);b)CT增強掃描,動脈期,軸位,大結節明顯強化(長箭),密度不均勻,中央可見囊性部分,小結節包膜呈明顯環形強化(箭),內部呈中度強化,小結節內側可見萎縮的腎上腺內肢(紅箭頭);c)靜脈期軸位小結節廓清較明顯(箭),密度明顯低于大結節,大結節邊緣強化較明顯(長箭),兩者分界清晰;d)靜脈期冠狀位示小結節(箭)位于大結節(長箭)內上方,與腎上腺內肢相連(紅箭頭),大結節呈部分分葉狀;e)小結節病理圖示腎上腺皮質腺瘤組織學改變:腫瘤主要由含有豐富胞漿內脂滴的亮細胞構成,瘤細胞呈巢團狀排列伴有大量毛細血管(×400,HE);f)大結節病理圖示嗜鉻細胞瘤形態特點:瘤組織由富于毛細血管的結締組織分隔成不規則瘤細胞巢,瘤細胞呈中等至較大的多邊形、有一定多形性(×400,HE)

     

    2.討論

     

    1)碰撞瘤的定義和病理機制

     

    碰撞瘤(collision tumor)定義:碰撞瘤為同解剖位置形成的同一瘤塊內,兩種成分獨立存在,緊密并列,分界清晰,在交界處兩種不同的病理成分沒有混合,兩種成分組織發生,應為獨立起源,且為原發性腫瘤。但也有一部分外文文獻把腎上腺轉移瘤與腎上腺原發性腫瘤的碰撞理解成碰撞瘤,但多數國內文獻定義為碰撞現象,而非碰撞瘤。發生于腎上腺的碰撞瘤較罕見,一般是兩種良性、一種良性和一種惡性或兩種惡性腫瘤發生碰撞。腎上腺碰撞瘤常見的來源有腎上腺皮質腺瘤與轉移瘤或腎上腺間質來源的腫瘤,而分別來源于腎上腺皮質和髓質的碰撞瘤罕見;腎上腺碰撞瘤中含良性成分的較多見。

     

    本例結合臨床及病理,符合腎上腺原發性醛固酮增多癥的皮質腺瘤與嗜鉻細胞瘤碰撞。其中皮質腺瘤較小,主要成分為球狀帶細胞;嗜鉻細胞瘤較大,來源于髓質;并見萎縮的腎上腺組織;筆者推測其病理機制可能為髓質嗜鉻細胞瘤釋放促腎上腺皮質釋放激素(ACTH),使腎上腺皮質增生;或是髓質嗜鉻細胞瘤直接興奮腎臟的β1受體,釋放腎素,活化血管緊張素,從而刺激球狀帶細胞增生,促進醛固酮水平升高,使患側腎上腺萎縮。

     

    2)腎上腺碰撞瘤臨床表現分析

     

    本例腎上腺碰撞瘤中有嗜鉻細胞瘤成分,直徑較大,血壓升高不明顯,屬于不典型嗜鉻細胞瘤但術中血壓波動明顯,高達180/100mmHg,可能是由于術中觸碰到嗜鉻細胞瘤,刺激其釋放兒茶酚胺釋放如血液,使血壓升高。本例有腺瘤成分,瘤體直徑明顯小于嗜鉻細胞瘤;患者有醛固酮升高和腎素水平的改變,但血鉀處于正常范圍內較低值,無低鉀現象,可能與患者腺瘤瘤體的分泌功能較弱有關。

     

    3)腎上腺碰撞瘤的CT表現分析

     

    有學者發現不典型嗜鉻細胞瘤增強后明顯強化,尤其邊緣較明顯,內部不均勻強化,較大者中央可見條索樣、壞死樣改變,這與本例病灶有相似之處,本例病灶內部強化CT值不是特別高,而周圍強化較明顯,也可能是因瘤體較大膨脹性生長,壓迫周圍正常腺體,內部囊變、壞死成分較多所致。有學者認為對于腎上腺腫瘤強化不明顯者,如球形腫塊內有出血、壞死、囊變和鈣化,包膜完整,仍然提示嗜鉻細胞瘤。也有研究發現88%的嗜鉻細胞瘤有囊變,腫瘤體積越大,越易出現壞死及囊性變或出血,表現為T1WI及T2WI信號不均勻。本例碰撞瘤中有腺瘤成分;腎上腺皮質腺瘤為腎上腺最常見的良性腫瘤,70%的腺瘤為富脂型,平掃CT值較低。

     

    本例患者的醛固酮增多,為功能性腺瘤,平掃最大CT值約19HU,為富脂型;增強后動脈期腺瘤只有80HU,而嗜鉻細胞瘤高達113HU;腺瘤與嗜鉻細胞瘤分別有獨立完整的包膜,CT平掃分界清晰,均有各自的強化特點。此外,化學位移MRI檢測到細胞內脂肪的存在有助于腺瘤診斷,以此與嗜鉻細胞瘤鑒別。

     

    4)診斷體會

     

    回顧本例碰撞瘤,表現較典型,兩種腫瘤分別有獨立完整的包膜,CT平掃分界清晰,均有各自的強化特點,這與最近的文獻報道類似。所以如發現CT或MRI表現明顯不一樣,包括腫塊大小、平掃密度/信號、強化方式和強度等,結合臨床內分泌異常結果,特別用一種腫瘤不能解釋臨床表現的時候,要懷疑兩種不同腫瘤同時存在,即要意識到碰撞瘤存在的可能性。術前有必要明確腫瘤的性質,有助于臨床更好地制定治療方案,如本例嗜鉻細胞瘤,術前3d用α阻滯劑可使術中血壓平穩,預防術中高血壓危象或腦出血等。

     

    本例碰撞瘤診斷的難點在于,CT顯示左腎上腺巨大軟組織腫塊,增強后腫塊外、下大部分呈中度均勻一致強化。筆者忽略了腫塊的后上部突起結節部分,其實這一部分CT平掃表現為明顯低密度,與嗜鉻細胞瘤的囊變有所不同,該低密度部分位于病灶邊緣,且形態規則,增強后強化效果也不如外下部分腫塊,認真閱讀還發現結節邊緣有明顯包膜與主腫塊分隔。此外,結合臨床患者醛固酮/腎素比值升高,應懷疑是否合并腺瘤的存在,即碰撞瘤的可能。

     

    值得注意的是,大體病理可以比較直觀地理解碰撞瘤的病理表現,有助于病理醫師準確取材,但本例腎上腺碰撞瘤沒有保留大體病理圖片,有必要保存大體病理資料,以增加對碰撞瘤的認識,提高確診率。


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