患者女，30歲。因“血尿伴右側腰部疼痛4日”入住我院泌尿外科。患者于2018年7月無明顯誘因出現全程血尿，伴血塊；伴右腰背部疼痛，劇烈難忍；伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無尿頻尿急尿痛、發熱畏寒。外院超聲提示“右腎囊實性團塊，建議進一步檢查”。
外院增強CT提示“右腎上極異常密度影，考慮惡性病變不除外”。2018年7月26日于我院就診，行MRI檢查：“右腎體積增大，上極可見類圓形囊實性腫物，大小約5.3cm×5.0cm×7.6cm，邊界尙清，其內信號不均勻，可見斑片狀T1WI/T2WI高信號及T1WI低、T2WI高信號，病變可見包膜及條狀分隔，右腎實質及腎盂腎盞受壓，病變未侵出腎包膜，周圍未見增大淋巴結影。靜脈注射對比劑后，右腎上極病變不均勻強化，其內可見多發條片狀漸進性強化信號，其內囊性信號未見強化，其包膜及分隔可見強化。腫瘤全身顯像PET-CT：右腎占位伴其內出血，凸向腎盂，實性部分葡萄糖代謝增高，考慮惡性病變可能。
病理檢查：右腎腎實質內可見腫瘤組織浸潤性生長，細胞為梭形、短梭形呈束狀排列，其中散在分布多核瘤巨細胞，核分裂易見，可見大片出血、壞死，結合免疫組化標記結果，考慮為多形性肉瘤，伴有肌源性分化。免疫組化結果：Vimentin（部分+），CD56（部分+）Desmin（散在+），α-action（少量+），caleesmon（部分+），CD34（血管+），Ki-67（70%，+），CD68（散在+），Bcl-2（部分+）。
討論
多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），是一種間葉源性的軟組織惡性腫瘤，好發于中老年人。本病惡性程度高，侵襲性強，易復發轉移，多為血行轉移，淋巴轉移少見。UPS伴肌源性分化提示預后不良。腎臟原發性UPS好發于腎上極，多為單發，多數起源于腎被膜，侵犯腎實質或腎竇，少數可直接起源腎竇結締組織，向外周侵犯。臨床表現為腰背部疼痛、血尿，后期腫瘤增大可觸及腹部包塊。
腎多形性未分化肉瘤MRI表現具有一定的診斷價值，可清楚的顯示病變的部位、范圍、邊界及與周圍組織的關系。T1WI上為等或低信號為主，部分腫瘤內出血可見高信號。T2WI上信號混雜，壞死囊變多見，部分腫瘤有包膜，腫瘤內低信號區域表明其含有纖維成分，動態增強掃描動脈期可見不均勻強化，門脈期和延遲期實性部分持續強化，表現為進行性延遲強化。延遲強化也是其纖維化的影像學表現。
壞死囊變及纖維化是UPS較具特征性的表現。MRI表現可與下列腫瘤鑒別：1）腎細胞癌：不同病理類型MRI表現各異，極少含有纖維成分，T2WI上低信號少見；2）黃色肉芽腫性腎盂腎炎：一種假性腫瘤樣慢性腎盂腎炎，囊狀信號影為主，病變周圍可見炎性表現，常合并腎結石，可提示本病；3）腎平滑肌肉瘤：抑脂序列腫塊呈明顯低信號，出血常見，也可表現為延遲強化。
多形性未分化肉瘤組織病理學分型：未分化高級別多形性肉瘤、伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤、伴有明顯炎癥反應的未分化多形性肉瘤。組織病理學分型與影像學表現具有相關性。本例腫瘤實性部分呈條片狀，動態增強掃描可見漸進性強化，有包膜，其內可見低信號間隔，多提示巨細胞UPS，與王建武等報道的1例下肢巨細胞UPS相仿。