鑒別診斷
本病的初步診斷依賴 影像學檢查，CT檢查對診斷本病的作用是最肯定的，IVP檢查在診斷本病時也具有較高的準確率，可了解雙側腎功能情況、 腎集合系統形態及并發癥，易提示 腎門處的占位性病變，應作為常規檢查。B超在診斷本病中有時易誤診為 腎積水，在B超檢查提示不明原因的腎積水時應考慮本病存在的可能，需進一步檢查。CT掃描見囊腫位于腎門處，與正常腎實質分開，在囊腫周圍 腎竇脂肪構成的最低密度暈圈是腎盂旁囊腫的特征性表現，CT 平掃腎盂旁囊腫可與腎積水相似，但 增強掃描無強化，顯影的腎盂、腎盞受壓并拉長，可將囊腫襯托的更清楚。
輔助檢查患者腎盂旁囊腫診斷明確。腎盂旁囊腫鑒別診斷如下：
1、腎積水：腎積水可由 泌尿系統內、外，先天和后天性多因素引起，可發生于各年齡段。患者多無明顯臨床癥狀，積水嚴重時可出現 腰部脹感和腹部腫塊。 結石等引起的間歇性腎積水患者可出現 腎絞痛，并伴有惡心、嘔吐、腹脹及尿少等。積水嚴重時查體可觸及增大的腎臟，如合并感染則可出現 膿尿及 全身感染癥狀。診斷主要依靠超聲、IVP、CT及MRI等。
2、 腎腫瘤：是泌尿系統較常見的腫瘤，分為良性和惡性兩類，良性腫瘤少見。良性腫瘤多無典型臨床癥狀，體積較大時可出現腰腹部脹痛不適，查體可觸及增大的腎臟。腎臟惡性腫瘤的典型臨床表現為血尿、腰痛和腫塊。診斷主要依靠超聲、增強CT及MRI等，多表現為實性 占位病變，各別呈囊實性特征。
臨床癥狀
1． 腰痛、腰脹或不適：由囊腫壓迫腎盂輸尿管使 平滑肌痙攣，或囊腫生長牽拉包膜所致。
2． 血尿： 平滑肌痙攣可產生鏡下或肉眼血尿，囊腫破裂并與腎盂相通后則為肉眼血尿甚至蚓條狀血塊。
3．高血壓：囊腫壓迫導致腎缺血，腎素、血管緊張素增高。
4．囊腫較大或腎積水巨大者可觸及腹部包塊。
5．合并感染時可有寒戰、 高熱、腎區叩痛等癥狀。
6．囊腫小或壓迫腎盂輕微時可無癥狀