患者，女，62歲，因體檢發現右腎占位于2016年5月22日入院。患者3d前于當地醫院行B超檢查示右腎上極約9 cm實質性占位，考慮惡性腫瘤。患者無發熱，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。既往體健，無高血壓及腰背部疼痛等病史。查體：雙腎區無叩痛，雙側輸尿管走行區無壓痛。實驗室檢查：血、尿常規未見異常，血清腫瘤標志物正常。CT平掃示右腎上極卵圓形囊實性腫塊，未見鈣化，病灶邊界清晰，邊緣規整，最大橫斷面大小約100 mm×75 mm，腫塊實性部分CT值約37HU；增強掃描(動脈期)示病灶實性部分輕度強化，延遲掃描病灶實性部分進一步持續強化(圖1)，三期掃描均低于腎實質強化程度，囊性部分未見強化。右側腎盂受壓，腎盞輕度擴張，右側腎筋膜未見明顯異常，腎血管顯影良好，腹主動脈周圍及后腹膜未見腫大淋巴結影。CT診斷：右腎占位，惡性可能性大。
圖1腎神經鞘瘤CT增強掃描圖
圖2腫瘤組織低倍鏡下病理(HE染色，×40)示瘤細胞呈梭形，局部細胞豐富
入院后行根治性右腎切除術，術中見右腎中上極100 mm×80 mm腫瘤，質韌，包膜完整，切面呈黃色，腎周脂肪未見明顯受侵。病理檢查：腫瘤境界清楚，由纖維包膜包繞，鏡下見腫瘤細胞呈梭形，呈束分布，少數區域有柵欄狀結構(圖2)，低倍鏡下由典型的antoni A區和antoni B區構成。免疫組化染色檢測：CD34(－)，CD99(＋)，CKpan(－)，DM(－)，HMB－45 (－)，Ki－67 (＋5%)，P53(＋)，NSE(＋)，S－100(＋)，SMA(－)，Vimentin(＋)，EMA(－)。病理診斷：腎神經鞘瘤。
討論
神經鞘瘤是發生于神經鞘膜的一種神經源性腫瘤，主要來源于神經外胚葉的施萬細胞，又稱施萬細胞瘤。神經鞘瘤多發生于神經節和神經干周圍，可發生于全身各處的神經組織，多見于頭、頸、后縱隔及四肢等部位，發生于腎臟者罕見。腎神經鞘瘤多無特殊臨床表現，多于體檢時發現。
本病影像學報道少見，本例腫瘤表現為卵圓形囊實性腫塊，邊界清晰，三期掃描中腫瘤實性部分呈持續性強化，與文獻報道的影像學表現類似。本病影像學表現并無特異性，其表現與腹膜后神經鞘瘤相似。本病在鑒別診斷中需與少血供的腎乳頭狀細胞癌、嫌色細胞癌及乏脂性血管平滑肌脂肪瘤等相鑒別。確診主要依靠病理檢查。
腎神經鞘瘤的治療以手術治療為主，良性病例的預后較好，不易復發和轉移，本例術后未予輔助治療，術后3個月復查良好。由于有惡性腎神經鞘瘤的文獻報道，故惡性者應擴大手術范圍，行包括腫瘤在內的廣泛根治性切除術，術后輔以局部放療，預后可獲改善。