患者女，52歲。1年前無明顯誘因出現右側腰部脹痛，間歇性發作，改變體位疼痛無明顯減輕，無血尿、膿尿，無尿頻、尿急、尿痛，無排尿中斷。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏79次/分，呼吸19次/分，血壓122/78mmHg；神志清楚，對光反射靈敏；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心律齊，未聞及病理性雜音；腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常；雙下肢無水腫，全身淺表淋巴結未觸及明顯腫大。
CT平掃：右側腎盂內見橢圓形稍高密度腫塊影，CT值51HU，大小約為33.1mm×20.8mm，病灶邊界清楚（圖1）。CT增強掃描：腎皮質期腫塊呈明顯均勻強化，CT值126HU（圖2），髓質期腫塊強化程度下降，CT值82HU（圖3），排泄期腫塊強化進一步減退，CT值72HU（圖4），強化方式呈現“快進快出”的特點。腹膜后未見明顯腫大的淋巴結，腹腔未見積液。CT診斷：考慮右腎盂癌。
圖1～4 平掃示右側腎盂內見橢圓形稍高密度腫塊影，CT值51HU，病灶邊界清楚。增強掃描腎皮質期腫塊呈明顯均勻強化，CT值126HU；髓質期腫塊強化程度下降，CT值82HU；排泄期腫塊強化進一步減退，CT值72HU
病理檢查：送檢標本為灰褐色組織一塊，切面見一灰白灰黃色區域，呈菜花狀，上附管狀物一段。鏡檢：瘤細胞呈片狀彌漫分布，形狀不規則，胞漿嗜酸性，部分細胞核仁可見；間質內見豐富厚薄不均的血管及組織細胞；輸尿管上皮增生（圖5、6）。
圖5、6 瘤細胞呈片狀彌漫分布，胞漿嗜酸性，部分細胞核仁可見；間質內見豐富厚薄不均的血管及組織細胞（圖5：HE×100；圖6：HE×200）
免疫組織化學：Vim（－），CD10（－），EMA（－），CK7（－），AE1/AE3（－），Ki-67增生指數：2%左右，SMA（－），S-100（－），ALK（－），CD68（+），CD34血管（+），Des（－），Melan-A（+），HMB45（+）。病理診斷：右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。
討論
腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是腎臟血管平滑肌脂肪瘤一種比較罕見的亞型，腫瘤主要是由單核或多核的上皮樣細胞和厚壁血管等成分組成。由于缺乏脂肪成分，影像學表現與腎癌類似，術前易被誤診。腎EAML由Mai等首先報道，2004年WHO國際癌癥研究機構將其定義為一種具有惡性潛能的間葉腫瘤，以上皮樣細胞增生為主，常見細胞間變、核異型性及核分裂像增多。
免疫組織化學特點為上皮樣細胞表達黑色素細胞標記物（HMB45、Melan-A）和平滑肌標記物（CD68、SMA、desmin）陽性表達，上皮標記物CK、EMA陰性表達。腎EAML多見于女性，沒有特征性的臨床表現與體征，當腫瘤直徑＞4 cm以上時，部分患者可有腹部隱痛、血尿等癥狀。筆者查閱了國內有關腎EAML影像學的文獻。紀建松等報道了15例腎臟EAML的CT平掃和增強表現，認為CT平掃病灶呈稍低或等高密度，可累及腎髓質部分或向外生長，增強掃描動脈期明顯或較明顯均勻強化，部分病灶內有增粗迂曲的血管，呈“快進快出”方式。胡曉云等報道10例腎臟EAML的CT平掃呈相對高密度，增強呈現“快進慢出”的表現。俞琳芽等報道了18例腎EAML的CT表現為腫瘤大部分與腎實質界限清楚，突出于腎輪廓外，表現為“劈裂征”和“皮質掀起征”等良性腫瘤征象，強化方式有“快進快出”及“快進慢出”兩種。
王佳麗等認為腎EAML出現不同的強化方式與病灶內組織成分不同有關，若瘤體內存在畸形厚壁血管，在動脈期會出現明顯強化，若瘤體內微血管網和上皮樣細胞豐富，則會持續強化。本例腎臟EAML的CT表現與文獻報道基本一致，腫瘤位于腎盂內，平掃呈稍高密度，邊緣光整，增強掃描皮質期明顯強化，髓質期和排泄期強化迅速減退，表現“快進快出”的改變，而臨床上卻無血尿表現。
影像學上腎臟EAML主要與腎癌和腎AML相鑒別：（1）腎癌。分葉多見，邊界不清，周圍結構更易被侵犯，可出現假包膜，強化方式為“快進快出”，但在分泌期有明顯低于肌肉組織密度的壞死、囊變灶。（2）腎臟AML。EAML多為乏脂肪的腫塊，而典型的AML含有成熟脂肪成分，可為鑒別要點，但當典型AML缺少脂肪成分以平滑肌為主時則鑒別困難。