本病臨床表現有很大的個體差異性視RVT發生的緩急和輕重而異腎靜脈急性完全性血栓形成，以小兒多見因沒有充足的側支循環形成,臨床表現為寒戰、發熱劇烈腰肋痛及腹痛肋脊角明顯的壓痛、腎區叩痛，血白細胞升高、血尿和病腎的功能喪失。影像學可發現腎腫大。如雙側腎靜脈均發生血栓形成，或原先有一側腎已沒有功能，而另一側腎靜脈血栓形成，則可發生少尿和急性腎衰在腎病綜合征、妊娠口服避孕藥等病人，通常病人年齡較輕,常因不明原因的急性或急進性的腎功能惡化，伴蛋白尿和血尿進行性加重而引起懷疑并進火一步檢查才被發現RVT。在年紀較大的人中，如果血栓形成較慢側支循環已充分建立腎功能受損則不大臨床可僅表現為多次發生肺栓塞或身體其他部位的栓塞。有些病人可發生高血壓、下肢水腫所有RVT病人，如果下腔靜脈受累，均可發生下腔靜脈阻塞綜合征，發生下肢水腫和腹壁的靜脈側支循環形成在腎靜脈血栓形成中最嚴重的并發癥為肺栓塞，約有一半的慢性腎靜脈血栓形成者有肺栓塞且常為首發癥狀。
腎病綜合征病人由于血液是高凝狀態的故可發生血栓形成其臨床表現也有很大的個體差異性。RVT可沒有特別的臨床表現亦可有某些臨床癥狀如發熱(17%)、急性腰痛(10%～64%)和腎區壓痛和叩痛、突然發生血尿(74%)、血肌酐升高B超檢查發現腎臟增大(43%)http://www.huoguan.com在腎病綜合征病人發現這些癥狀時，應注意RVT的可能性。但大部分(75%)RVT是沒有典型的臨床表現(慢性型或亞臨床型)，與腎病綜合征病情波動也沒有明顯的關系。故對這些RVT則很難做出診斷。