1.病例資料
患者,女,53歲,無誘因納差、胸痛、消瘦3個月余,體重下降5kg。近日因胸痛加重到我院就診。實驗室檢查無特殊。腹部CT(圖1a~1c)示胃大彎側壁不規則增厚,見多個結節狀突起,邊緣光滑,動態增強掃描呈明顯不均勻強化,較大者1.8cm×1.2cm×1.0cm,較小者0.8cm×0.7cm×0.6cm。雙側多根肋骨、多個胸椎、腰椎、右側蝶骨及顱骨、骨盆多發骨質破壞,考慮轉移灶(圖1d)。胃鏡示:胃底、胃體見散在多個黏膜隆起,大小約0.5~1.5cm,表面糜爛,發黑,粗糙(圖2),內鏡染色不均勻,取材送檢。病理結果:(胃體)惡性黑色素瘤(圖3)。免疫組化:腫瘤細胞:HMB45(+)、A103(+)、S-100(+)、PCK(-)、LCA(-)、Ki-67(30%)。患者入院后第11天,因呼吸驟停、血壓下降,搶救無效死亡。

圖1a)CT平掃示胃大彎側壁不規則增厚,見多發大小不等軟組織密度結節狀突起(箭),平掃CT值約30HU;b)CT增強掃描動脈期病灶(箭)呈不均勻明顯強化,CT值約60HU;c)CT增強掃描靜脈期病灶進一步強化(箭),CT值約95HU;d)CT矢狀位重組示椎體多發骨質破壞;圖2胃鏡示胃黏膜下黑色隆起性病變;圖3鏡下見腫瘤細胞內充滿色素顆粒,HE10×40
2.討論
惡性黑色素瘤是一種來自黑色素細胞的高度惡性腫瘤,以組織內含有黑色素為特征,皮膚最為常見,眼、鼻腔、肛門區域均可發生,原發于胃腸道者罕見。發生于皮膚者,病變易于發現,便于觀察,臨床診斷相對容易,病程初期就醫者較多,所以治療效果相對稍好。若發生于皮膚以外的組織器官(口腔、鼻腔及消化道黏膜為主),則癥狀隱秘,前期難以發現,當出現相應部位臨床癥狀時,則病程分期較后,治療效果非常差。
皮膚以外的組織器官發生黑色素瘤,大多數為轉移灶,所以黑色素瘤及色素沉著疾病病史,在診斷原發性腫瘤中至關重要。該病患胃鏡提示胃原發性黑色素瘤后,再次仔細詢問,該患者否認相關病史。臨床上完成全身皮膚檢查,未發現相關疑似病變。患者頭顱、頸部及胸腹部多期掃描,也無其他器官的腫瘤表現,且CT所示胃內多發病變與胃黏膜關系密切,故診斷為胃原發黑色素瘤。胃惡性黑色素瘤根據胃鏡下表現分為3型,單個隆起型、多發隆起型、彌漫型。惡性黑色素瘤的影像學表現報道較少,Othman等報道病變可呈息肉狀、空洞狀、腔外生長型、浸潤生長型等。病理學檢查,免疫組化指標中,S-100具有高敏感度(93%~100%),HMB45具有高特異度。
本例屬于多發隆起型,息肉狀。病變大小均在2.0cm內,基底寬,凸向胃腔,與胃黏膜關系密切,周圍肌層、漿膜層未見明顯受侵蝕。增強掃描病變動脈期強化略低于靜脈期,整體呈漸近性強化,且強化不均勻,靜脈期病變內見散在小點狀高強化灶,腫瘤內未見壞死、囊變及鈣化。骨轉移灶大部分為溶骨性轉移,少部分可見成骨表現。有肺內原發黑色素瘤病例報道,CT表現腫瘤呈漸進性強化,且強化不均勻。
胃多發性息肉、多灶性神經內分泌腫瘤、黑斑息肉瘤(P-J病)等胃部多發病變,其CT表現在病變大小、密度、強化方式上都與本病具有很高的相似性,CT很難鑒別,必須結合患者病史、體征及其他檢查手段綜合分析。筆者認為在診斷惡性黑色素瘤時,黑色素瘤及色素沉著疾病病史,病理學檢查結果是兩項重要的診斷指標。而影像學檢查在病變定位、定量上有很大幫助,對疾病分期和治療評估方面有優勢,但無法作出定性診斷。