根據膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。
顱內膽脂瘤是神經外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括：
橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現）、顱內壓增高型。
顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。
鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。
腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。
腦室內表皮樣囊腫：多位于側腦室三角區及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液循環通路，可出現顱內壓增高癥狀。部分可表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。
松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合征。