表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時應與聽神經瘤、腦膜瘤相鑒別,后二者多見于青年人,聽神經瘤常以耳鳴、聽力下降起病,而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經瘤為輕,小腦橋腦綜合征及顱內壓增高癥狀較本病為重,腦脊液蛋白一般多增高。
位于中顱窩者需要與三叉神經鞘瘤及腦膜瘤相鑒別,三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大,腦膜瘤則常見顱底骨質破壞或增生,位于鞍區者可根據臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑒別。