起初病嬰吃奶正常精神尚好，以后則隨肝硬化一系列癥狀的出現而出現食欲差，及出血傾向維生素A、D、EK缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫腹水等。未治的嬰兒，1周歲前或因食道靜脈曲張大出血死亡，或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。
術后并發癥常威脅生命最常見為術后膽管炎，發生率在50%，甚至高達100%其發病機理最可能是上行性感染，但敗血癥很少見。在發作時肝組織培養亦很少得到細菌生長有些學者認為這是肝門吻合的結果，阻塞了肝門淋巴外流，致使容易感染而發生肝內膽管炎不幸的是每次發作加重肝臟損害，因而加速膽汁性肝硬化的進程。術后第1年較易發生以后逐漸減少，每年4～5次至2～3次。應用氨基糖甙類抗生素10～14天可退熱，膽流恢復，常在第1年內預防性聯用抗生素和利膽藥另一重要并發癥是吻合部位的纖維組織增生，結果膽汁停止，再次手術恢復膽汁流通的希望是25%此外，肝內纖維化繼續發展，結果是肝硬化有些病例進展為門脈高壓、脾機能亢進和食管靜脈曲張。