1 病例報告
患者，32 歲，G3P0，因停經 31 + 2 周，發現胎兒全身水腫 10 天，于 2018 年 12 月 27 日由外院轉診入院。既往人工流產 2 次，本次妊娠為體外受精 － 胚胎移植( IVF-ET) 助孕，于 2018 年 6 月 7 日移植 2 枚鮮胚獲臨床妊娠( 單胎) ，孕期按時產前檢 查，孕早期診斷妊娠合并甲狀腺功能減退，予以口服左甲狀腺素 片每天 50 μg，1 個月后復查甲狀腺功能正常，并于孕 15 + 6 周自 行停用左甲狀腺素片。孕中期唐氏篩查提示: 低風險; 超聲篩查 未見明顯異常，未做葡萄糖耐量試驗">口服葡萄糖耐量試驗。入院前 10 天于外院 行常規產前檢查，超聲檢查提示胎兒腹腔積液，囑隨訪，10 天后 復查超聲提示腹腔積液增多，遂轉診至我院。孕婦否認高血壓 等急、慢性疾病史，患者初潮 14 歲，平素月經規律，周期 28 ～ 32 天，經期 4 ～ 5 天，量中，無痛經，末次月經 2018 年 5 月 21 日。入 院后查體: 一般情況可，生命體征平穩，血壓 133 /63 mmHg，雙下 肢水腫Ⅳ度。專科檢查: 宮高 32 cm，腹圍 104 cm，臀先露，胎 心率 145 /min，律齊，宮口未開，未捫及宮縮。多普勒超聲檢查 示: 單胎臀位; 雙頂徑( BPD) 8. 23 cm，頭圍( HC) 30. 05 cm，腹 圍( AC) 30. 43 cm，股骨長( FL) 5. 77 cm，胎心率 142 /min，臍動 脈血流S /D值 3. 92，羊水指數( AFI) : 24. 57 cm，胎盤位于前壁， 厚度5. 8 cm。胎兒胃泡橫徑 1. 0 cm，廣泛皮下水腫，最厚處位 于頭皮下，約 0. 59 cm; 胸腹腔及心包均見無回聲區，腹腔內最 深 處 約 6. 7 cm。 大腦中動脈收縮期血流峰值 ( PS ) 91. 19 cm/s，搏動指數( PI) 1. 87，阻力指數( ＲI) 0. 89，靜脈導管 a 波流速減低。血常規檢查示: 血紅蛋白( Hb) 100 g /L、血細胞 比容( Hct) 0. 295; 肝腎功能檢查示: 總蛋白( TP) 51 g /L，白蛋白 ( ALB) 21 g /L，總膽汁酸( TBA) 16. 5 μmol /L，丙氨酸轉氨酶 ( ALT) 32 U/L，天門冬氨酸轉氨酶( AST) 34 U/L，肌酐( Cr) 91 μmol /L，尿素( UA) 0. 559 mmol /L; 血型: A 型 Ｒh( D) + ; 甲 狀腺功能、心肌酶譜、免疫全套檢查未見明顯異常; 不規則抗體 陰性; 夫妻貧血">地中海貧血基因檢測陰性; TOＲCH 檢測示風疹病毒 抗體 IgG( + ) 、巨細胞病毒抗體 IgG( + ) ，余陰性。入院診斷: 胎兒水腫原因待查，胎兒畸形? 胎盤增厚原因待查，孕 31 + 2 周，G3P0，LS 待產，ET 術后。 入院后給予硫酸鎂胎兒腦保護、地塞米松促胎肺成熟。由 于孕婦血型明確，不規則抗體及 Coomb's 試驗陰性，考慮胎兒非 免疫性水腫及貧血，胎母輸血綜合征可能，遂行相應母體外周血 胎兒血液成分檢查，結果提示: 甲胎蛋白( AFP) 4864. 5 μg /L; 血 紅蛋白電泳胎兒血紅蛋白( HbF) 4. 3% 。入院第 2 天復查多普 勒超聲示: 胎兒皮下組織水腫，腹腔大量積液，右側胸腔及心包 腔少量積液，胎兒心胸比例增大( 0. 44) ，大腦中動脈流速增高 ( ＞ 2. 0 MoM) ，胎盤5. 2 cm; AFI 26. 5 cm，綜合考慮胎兒貧血可 能性大; 胎兒心臟三尖瓣中度反流。孕婦心臟超聲檢查提示: 左心房稍大，左心室順應性降低; 胸腔彩超檢查提示: 雙側胸腔 未見無回聲區。胎兒貧血診斷明確，此時孕齡尚不滿 32 周，擬 行宮內輸血治療，聯系血站準備 O 型 Ｒh 陰性血。入院第 3 天，復查血常規: Hb 88 g /L，HCT 26% ; AFP 5005. 4 ng /ml，Cr 97 μmol /L，UA 0. 615 mmol /L。血源仍未落實，孕婦出現精神 差、嗜睡、高枕臥位，偶感胸悶、心慌，查體: 全身水腫明顯。孕 婦體質量由入院 70 kg 增加至 76 kg，腹圍由 105 cm 增加至 107 cm。15 小時尿量 200 ml，出現少尿、嗜睡、水腫等，不除外 多器官功能衰竭表現，結合母體水腫、胎盤水腫及胎兒水腫，診 斷鏡像綜合征、胎母輸血綜合征，繼續待產對母兒安全威脅極 大，遂于當天中午在全身麻醉下行經腹子宮下段剖宮產術。術 中見: 無明顯盆腔積液，子宮蒼白水腫，羊水 0 度，2500 ml。臀 位娩一活嬰，全身水腫，貧血貌，體質量 2080 g，Apgar 評分 2 ( 心率、肌張 力 1 分) － 5 ( 心 率 2 分、肌 張 力、膚 色、反 射 1 分) － 5 分( 心率 2 分肌張力、膚色、反射 1 分) ( 見圖 1) ，初步 復蘇后轉新生兒重癥監護室( NICU) 進一步搶救。胎盤部分剝 離，行人工剝離胎盤，子宮收縮差，出血多，予持續按摩子宮、卡 前列素氨丁三醇250 μg宮體注射、子宮捆綁縫合后子宮收縮好 轉。術中出血 600 ml，尿量 100 ml。檢查臍帶蒼白，胎盤組織 增厚、水腫，大小 18 cm × 18 cm × 5 cm，重 890 g( 見圖 2) ，胎盤 送病理檢查。術后新生兒轉入新生兒病房，予以及時輸血等治 療。術后診斷: ①急性腎功能不全; ②低蛋白血癥; ③貧 血; ④鏡像綜合征; ⑤胎兒水腫; ⑥胎母輸血綜合征; ⑦羊水過多; ⑧孕 31 + 4 周 G3 P1 臀位剖宮產; ⑨胚胎移植術后( ET 術后) 。 術后予以呋塞米利尿、輸注 ALB，維持水電解質平衡，予以磺芐 西林鈉預防感染，促進宮縮、肢體氣壓治療預防深靜脈血栓形 成等對癥治療。術后 1 天血常規檢查示: WBC 15. 5 × 10 9 /L， Hb 88 g /L，Hct 0. 261% ，血小板計數( PLT) 367 × 10 9 /L，術后 5 天復查血常規: WBC 11. 7 × 10 9 /L，Hb 108 g /L，HCT 31. 6% 。 肝功能檢查示: ALB 29 g /L，ALT 70 U/L，AST 31 U/L。AFP 1278. 2 μg /L。術后胎盤病理檢查報告示: 胎盤組織水腫、部分 梗死，羊膜水腫，臍帶間質水腫，于術后 6 天出院。新生兒出生 時 Hb 36 g /L，HCT 15% ，出生后入 NICU，經多次輸血、輸 ALB、 腹腔引流等治療，檢查相關感染及遺傳代謝疾病均無異常，新 生兒住院 24 天出院，出院時各項感染指標正常，肝腎功能、電 解質正常，隨訪 11 個月一般情況良好。
