巨大非胰島素分泌腫瘤,最常見是腹膜后或胸膜惡性間質瘤,可引起低血糖癥。這種腫瘤分泌異常的胰島素樣生長因子-Ⅱ(較大IGF-Ⅱ),這類胰島素樣生長因子不與血漿蛋白結合,這樣升高的胰島素樣生長因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)便可通過胰島素樣生長因子-Ⅰ受體(IGF-Ⅰ受體)或胰島素受體引起低血糖效應。當腫瘤完全或部分切除后,低血糖癥好轉;當腫瘤重新生長,低血糖癥可能復發。