胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估計其來源可能有以下幾方面：
①、由異位的消化道始基細胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入；
②、起源于腺管的腺泡細胞；
③、起源于胰管上皮；
④、殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來。
