患者男，45歲。上腹部隱痛3個月，進食后加重，伴腰背部放射痛，無惡心嘔吐，體重減輕10kg。既往體健。胰腺CT平掃（圖1）示：胰腺頭部見不規則形稍低密度腫塊，其內見多發類圓形低密度影及斑片狀鈣化灶，與十二指腸分界不清，肝內膽管、膽總管及胰管擴張；增強掃描（圖2～4）示腫塊呈漸進性延遲性強化，各期強化程度均低于胰腺實質，診斷為胰頭癌。行胰十二指腸切除術，術中見胰腺頭部腫塊，質硬，活動度差，大小約7.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，與周圍粘連較重，腸系膜血管未見侵犯。
圖1 CT平掃。胰腺頭部見不規則形低密度影，其內見類圓形低密度影及斑點狀鈣化灶，肝內膽管、胰管擴張
圖2～4 CT增強。胰腺頭部病灶實性部分動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期呈漸進性強化
病理（圖5）示梭形肌纖維母細胞疏松排列，周圍有水腫性黏液性背景，其中見血管及炎性細胞浸潤。免疫組織化學示CK（AE1/AE3）（－）、CK7（－）、ER（－）、Ki-67（陽性率1%）、PR（－）、SMA（+）、β-Catenin（弱+）、Desmin（－）、ALK（－），最終確診為胰腺黏液血管型炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。
圖5 病理鏡檢。梭形肌纖維母細胞疏松排列，周圍有水腫性黏液性背景，其中見血管及炎性細胞浸潤（HE×40）
討論
IMT是一種少見的特殊類型病變，曾被稱為炎性假瘤、漿細胞性肉芽腫、黃色瘤樣假瘤、炎性纖維肉瘤等。WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組于2002年將IMT定義為：由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大漿細胞和（或）淋巴細胞的一種腫瘤，并將其歸為纖維母細胞\肌纖維母細胞瘤、中間性、少數可轉移類。胰腺IMT可發生于任何年齡，好發于兒童和青少年。最常見臨床癥狀為腹痛、不適、體重下降、可觸及腹部包塊、貧血，胰頭部IMT可有阻塞性黃疸。
IMT從病理學可分為3種類型，即黏液血管型、梭形細胞密集型、纖維瘢痕型，其中黏液血管型IMT的CT表現具有一定特征性，可反映其病理學基礎，黏液血管型IMT好發于腸系膜、大網膜、腹膜后，胰腺IMT罕見，目前國內報道僅有數例，且均位于胰腺體尾部，胰頭部IMT報道較少，腫瘤平掃為囊實性混雜密度，較大者囊變壞死多見，較小者以實性為主，增強掃描呈“慢進慢出”式強化，動脈期腫瘤實性成分輕度強化，靜脈期及延遲期實性部分進一步強化，中央囊變低密度影未見強化，黏液血管型IMT常伴發慢性炎癥，CT表現為病灶邊緣毛糙，與鄰近組織間隙不清，或并發腸系膜增厚。胰腺IMT的臨床表現和影像學表現與胰腺癌相似，極易誤診，最終確診仍依靠病理以及免疫組織化學。本例臨床表現及影像學表現與胰頭癌較難鑒別，最后手術病理確診為IMT。