胰腺纖維鈣化性糖尿病（FCPD）是特殊類型糖尿病中的少見亞型，多發于熱帶地區的發展中國家營養較差的人群，以胰腺內、外分泌功能同時受累、胰管結石、胰腺鈣化及糖尿病為特征。現將我院診治的１例FCPD患者診治情況匯報如下。
病例
患者男，31歲，非洲馬拉維人，因“腹痛5d”急診入院。 入院前5天無明顯誘因出現腹痛，位于臍周，呈陣發性，與進食無關，持續數小時可自行緩解；伴口干、乏力，無惡心、嘔吐，無腹瀉及黏液血便、黑便。于外院上腹部CT平掃見“胰腺萎縮，內見大量鈣化影”，血淀粉酶正常。考慮“胰腺炎">慢性胰腺炎”，轉入我院。
急診檢查：BG62.9mmol/L，血氣分析：PH7.24，PCO224.8mmHg，BE-15.6mmol/L，乳酸2.7mmol/L。尿糖3＋，酮體2＋。以“糖尿病、DKA”收入院。既往無慢性胰腺炎病史，既往無腹瀉、腹脹、腹痛病史，無長期進食木薯及飲酒史，無糖尿病家族史。
入院查體：生命體征平穩，BMI19.1kg/m2，體型消瘦，心肺無異常，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，未觸及包塊，墨菲氏征陰性，腸鳴音正常。 輔助檢查：血漿滲透壓277mosm/L。GADAb陰性，胰島細胞抗體（IA2A）、（64KD）、（40KD）、胰島素自身抗體陰性。HbA1c21.1％，胰島素治療后FPG15.74mmol/L，1hPG16.05mmol/L，2hPG12.14mmol/L，FIns0.56mU/L，1hIns0.38mU/L，2hIns＜0.2mU/L，FCP0.24μg/L，1hCP0.22μg/L，2hCP0.18μg/L。
胰腺MRI平掃＋增強顯示：胰腺萎縮伴胰管明顯擴張并胰管內多發結石。診斷FCPD，DKA。 予靜脈補液、胰島素控制血糖及對癥治療。出院前胰島素方案為甘精胰島素注射液10U，皮下注射，1次/d；門冬胰島素注射液3餐前皮下注射，早8U、午6U、晚8U。末梢血糖3.6～14.2mmol/L。病情好轉出院。
討論
FCPD由Zuidema在1959年首先報道。ADA于1997年將FCPD歸類為胰腺外分泌疾病引起的繼發糖尿病。FCPD多發于熱帶發展中國家，在印度金奈地區FCPD的發病率為0.019％，占當地已確診糖尿病患者的0.36％。FCPD的發病機制可能與以下因素有關：（1）營養不良；（2）食用木薯及其他有害物質；（3）遺傳因素；（4）氧化應激及微量元素的缺乏。 典型的FCPD常有腹痛、胰腺結石、脂肪瀉和糖尿病，多發于嬰幼兒及年輕人，老年也可見。 目前公認的FCPD診斷標準：（1）多發于熱帶地區；（2）符合WHO糖尿病診斷標準；（3）存在慢性胰腺炎的證據，即腹部X射線片可見胰腺鈣化或存在下列中的3項：①自幼腹痛；②胰腺形態異常，如超聲、CT或內鏡逆行胰膽管造影提示胰管擴張；③脂肪瀉；④糞便糜蛋白酶試驗提示胰腺功能異常。（4）排除酒精性或其他原因導致的慢性胰腺炎。FCPD主要與酒精性慢性胰腺炎所致的繼發性糖尿病進行鑒別，飲酒史為兩者的鑒別要點，后者診斷標準：（1）慢性胰腺炎；（2）糖尿病；（3）發病前飲酒史≥5年，且酒精攝入≥50g/d。本例患者為熱帶地區居民，體型消瘦，BMI＜20kg/m2，血糖及HbA1c符合糖尿病診斷標準，胰島素自身抗體陰性，CP水平低下，MRI提示胰腺萎縮伴胰管明顯擴張并胰管內多發結石，無飲酒史及慢性胰腺炎病史，故診斷FCPD 成立。FCPD的臨床表現與經典的描述往往并不一致，提示在糖尿病的分型過程中要注意胰腺的影像學評估。本例患者胰腺MRI提示的結果，是FCPD診斷的重要依據。
FCPD的內科治療主要是口服降糖藥物及胰島素治療，良好的血糖控制是FCPD治療的基礎。 由于胰島功能受損嚴重，內源胰島素釋放較少，多數患者需外源胰島素治療。強化胰島素方案是FCPD的治療首選。外科治療主要見于胰管結石引起的胰管內高壓者，行胰管切開取石、胰管空腸Roux-en-Y吻合術。賈琦等總結了8例FCPD經手術解除胰管梗阻，可使胰腺內、外分泌功能有所恢復。
FCPD引起的微血管及外周動脈病變發生率與T2DM接近，但心血管并發癥發生率較低。慢性胰腺炎和糖尿病是胰腺癌的高危因素，鈣化性胰腺炎并發胰腺癌發生率為2％～25％，其致癌作用可能與結石長期的刺激使胰管發生不典型增生、化生有關。FCPD預后不良，確診后平均生存時間為25年，最主要的死因是糖尿病慢性腎臟疾病，其次是胰腺癌，營養不良和感染也是導致死亡的重要原因。
由于本例患者出院后不久即回國，未能進一步隨訪。總之，早期診斷對FCPD的治療非常重要。良好的血糖控制是FCPD治療的基礎，合并胰管結石者，宜盡早外科治療。
參考文獻：
潘金興, 姜鋒, 孫銘遙,等. 胰腺纖維鈣化性糖尿病一例報告及文獻復習[J]. 中國糖尿病雜志, 2017, 25(6).