病例資料
患者男，79歲，體檢時，腹部超聲檢查發現一處胰頭腫塊。患者無其他癥狀或既往病史。患者血液檢查結果包括腫瘤標志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神經元特異性烯醇化酶）均未發現異常，但發現血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范圍，4.8～105mg/dL）。
超聲檢查顯示在胰腺頭部有一個清楚、均勻的低回聲腫塊，直徑25mm。增強CT圖像顯示，胰頭因腫塊病變而彌漫性腫大，中心呈輕度強化,被低密度邊緣包圍（圖A，箭頭處）。
未觀察到主胰管擴張。磁共振彌散加權成像未清晰顯示胰腺腫塊。18F-氟脫氧葡萄糖正電子發射型計算機斷層顯像/CT顯示腫瘤內異常聚集（圖B）。超聲內鏡檢查，胰頭處顯示低回聲邊緣的低回聲腫塊（圖C）。超聲內鏡引導下細針穿刺活檢。
根據患者的各項檢查結果，可能的診斷是什么？
答案公布：
正確答案：腺泡細胞癌伴Ⅰ型自身免疫性胰腺炎
超聲內鏡引導下細針穿刺活檢標本的組織病理學診斷提示腺泡細胞癌（ACC）。行胰十二指腸切除術后，病理檢查結果與ACC一致。免疫組化染色顯示，胰蛋白酶和Bcl－10陽性，嗜鉻粒蛋白A、β-連環蛋白、CAM5.2和p53陰性，進一步證實了腫瘤的診斷（圖D）。
有趣的是，在腫瘤周圍發現了I型自身免疫性胰腺炎（AIP）的典型組織學表現，包括大量的導管周圍淋巴漿細胞浸潤（圖E）、層狀纖維化（圖F）和閉塞性靜脈炎（圖G，箭頭處）。IgG4陽性細胞在腫瘤周圍大量存在（每個高倍視野中有146個細胞），IgG4陽性/IgG陽性細胞比約為100%（圖H）。IgG4陽性漿細胞未在腫瘤中心或切除的正常胰腺組織中觀察到（圖I）。最終診斷為ACC（UICC 7th pT3N0M0 IIA期）伴I型AIP（據AIP國際共識診斷標準診斷）。
ACC是一種相對少見的腫瘤，在胰腺腫瘤中占比＜1%。雖然已經報道了胰腺導管腺癌伴AIP的一些病例，但ACC伴I型AIP的病例為首次報道。
胰腺癌和AIP同時發生有多種解釋的可能性，包括由于AIP引起的持續性炎癥促進惡性腫瘤的發生，或是通過對惡性腫瘤的免疫應答誘導發生AIP。在該病例中，AIP的組織學特征發生在腫瘤周圍，但不在ACC內。此外，AIP僅在鄰近ACC的區域中檢測到，而未在胰腺組織的其他區域中檢測到。這些觀察表明，ACC首先發展，AIP其次出現并導致血清IgG4水平升高。因此，在該病例中，似乎是ACC觸發了AIP的發生，這與AIP可能發展為副腫瘤綜合征的觀念一致。
當遇到患有胰腺腫瘤且血清IgG4升高的患者時，我們應該考慮到由AIP引起的良性炎性腫瘤或AIP伴隨惡性腫瘤的不同可能性。