1.病歷摘要
女，50歲；因“尿便失禁1年，加重伴雙下肢不能行走1個月”于2018年1月入院。查體：臍以下痛溫覺減退，雙下肢肌力I級，肌張力減低，雙膝腱反射減弱，雙側病理征陰性。術前胸段MRI提示：T7~11椎體水平脊髓內異常信號，考慮室管膜瘤可能大。采用后正中入路手術，術中發現腫瘤完全位于髓內，選擇后正中溝，縱形切開脊髓，見瘤體呈魚肉狀，質韌，界限清楚，沿腫瘤邊界仔細分離至上下端暴露瘤周囊性病變，整塊切除腫瘤及囊性病變組織，術中腫瘤全切除。術后病理結果顯示：髓內神經鞘瘤。
免疫組化提示：S-100陽性，Ki-67約1%。術后病人感覺減退及雙下肢肌力下降癥狀較術前明顯緩解，二便失禁癥狀無改善。術后隨訪1年，病人雙下肢肌力恢復至Ⅲ級，但尿便失禁病程已久，恢復不理想。由于經濟原因，病人術后未行MRI或CT復查，導致術后影像資料缺失。
2.討論
神經鞘瘤起源于Schwann細胞，但通常情況下，中樞神經系統纖維中并不含髓鞘或Schwann細胞；因此，髓內神經鞘瘤極為罕見，而且多見于頸段，其次為胸段和腰段。本例發生于胸段，為罕見病例。髓內神經鞘瘤的發病機制目前仍不明確，細胞可能源于髓內血管周圍或脊神經后根異位分布的Schwann細胞，因創傷或炎癥導致轉化或增殖的Schwann細胞，也可能與迷走神經纖維異位、軟腦膜細胞轉化或間充質細胞分化有關。
本病不同于脊髓錯構瘤，后者細胞來源為人體多能干細胞，是人體正常細胞基因突變，異常分化或過度增殖發生的腫瘤。髓內神經鞘瘤臨床癥狀和影像學表現均缺乏特異性，常誤診為室管膜瘤、血管母細胞瘤或星形細胞瘤等其他腫瘤。本病主要臨床癥狀與腫瘤大小、位置有關，表現為受損脊髓平面以下的上運動神經元損傷。WU等指出中年病人以持續性軀體疼痛或根痛為本病特征性表現。
髓內神經鞘瘤MRI表現缺乏特異性，結合本例并復習文獻，總結如下：①病變T1呈等或稍低信號，T2呈等或稍高信號，常伴瘤周水腫或囊變。②病變呈均勻一致強化。③腫瘤邊界清晰。本病應與髓內其他常見腫瘤相鑒別：①室管膜瘤：多位于脊髓中央，好發下腰段，多呈等或長T1、長T2信號，瘤體多強化，邊界清楚，常伴脊髓空洞；而髓內神經鞘瘤常偏一側生長，極少伴脊髓空洞。②血管母細胞瘤：好發于胸段脊髓背側，T2WI多見血管流空征；而本病無血管流空征表現。③星形細胞瘤：腫瘤呈長T1、長T2信號，邊界不清，強化不均，脊髓呈彌漫性梭形增粗；而本病邊界清楚，強化均勻。髓內神經鞘瘤首選手術全切除，預后多較好。
孫兵等指出該腫瘤有兩種生長方式：一種是腫瘤自髓內偏向一側生長至軟脊膜下；另一種為腫瘤完全位于髓內生長。前者可以沿腫瘤邊緣鈍性分離軟脊膜后切除腫瘤；后者根據病變所在位置，選取距腫瘤最薄處的后正中溝或后外側溝，縱行切開脊髓后，再行腫瘤切除。術中應避免加重損傷脊髓及脊髓前動脈，在確保神經功能情況下爭取全切除腫瘤。手術時機最好選擇在神經系統癥狀有進行性加重趨勢時為宜，當病情持續進展至晚期則療效欠佳。術中冷凍病理切片有助于本病的診斷。
馬永剛等指出放射治療可以減少腫瘤血供，降低手術風險。此外，如繼發脊髓空洞，一般在實質性腫瘤切除后空洞自行消失，無需額外干預。術后神經營養藥物、激素、甘露醇以及擴張血管藥物有助于脊髓功能障礙的恢復。綜上，髓內神經鞘瘤的臨床癥狀和影像學檢查結果缺乏顯著特異性，應加強對該病的警惕和認識，以提高對髓內神經鞘瘤的診斷和治療水平。